导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症和禁忌症是什么,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一组由于肝脏无法有效排除氮废物而导致的代谢性疾病，可能会引发严重的健康问题。苯丁酸钠通过帮助体内代谢氨，从而减轻这些患者的症状和预防潜在的并发症。本文将探讨苯丁酸钠的适应症和禁忌症。 1. 适应症 苯丁酸钠主要用于治疗尿素循环障碍。这类疾病通常由遗传因素导致，患者体内的氨浓度升高，可能引起神经系统损害或其他危及生命的并发症。苯丁酸钠通过提供一种替代的排氮途径，帮助减少血液中的氨水平，从而改善患者的生活质量并降低相关风险。此外，苯丁酸钠在某些情况下也可能被用于治疗其他疾病，如某些类型的肝病和遗传代谢疾病。 2. 禁忌症 苯丁酸钠虽然在治疗尿素循环障碍上表现良好，但并非适用于所有患者。在使用该药物之前，必须注意一些禁忌症。首先，对于已知对苯丁酸钠或其成分过敏的患者，使用该药物是禁忌的。此外，某些肝脏疾病患者也可能不适合使用此药物，因为其代谢和排泄可能受到影响。另外，孕妇和哺乳期妇女使用补丁时也需谨慎，并咨询医生，以避免对胎儿或婴儿造成潜在风险。 3. 不良反应 使用苯丁酸钠可能会引起一些不良反应，患者需要对此有所了解。常见的不良反应包括头痛、恶心、呕吐及腹泻等，通常这些症状是轻微的，并会随着身体对药物的适应而减轻。少数患者可能会出现更严重的反应，如过敏反应或肝功能异常，因此在用药期间应定期进行生化指标的监测。 4. 使用建议 在使用苯丁酸钠之前，患者应咨询专业医务人员，了解合适的剂量和使用方式。根据医生的建议进行个体化治疗非常重要。一般情况下，药物的使用应结合饮食管理和其他治疗手段，以确保最好的疗效。同时，患者应定期回访医生，以便及时调整治疗方案，并监测可能的不良反应。 苯丁酸钠作为一种重要的治疗尿素循环障碍的药物，对于该病患者具有显著的疗效。使用该药物时必须了解其适应症与禁忌症，以确保安全有效的治疗。在医生指导下合理使用，可以帮助患者更好地管理自身的健康，提高生活质量。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl仿制药价格,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders, UCD）的药物。尿素循环障碍是一类因缺乏某些酶而导致身体无法有效排除氨的遗传性疾病，可能引发严重的健康问题。苯丁酸钠的有效成分能通过促进氨的排出，从而帮助患者管理病情。苯丁酸钠的价格备受关注，尤其是仿制药的出现使得这一情况变得更加复杂。 1. 苯丁酸钠的药物概述 苯丁酸钠是一种合成药物，主要用于治疗因尿素循环障碍所引起的高氨血症。这种疾病会导致体内氨的积聚，从而对神经系统造成损害。苯丁酸钠通过转换氨为可排除的物质，帮助减轻患者的症状。此外，它还具有一定的肝脏保护作用，能够改善肝功能。 2. Buphenyl的市场价格 Buphenyl的定价通常较高，这是由于其专利保护以及生产成本所致。患者在购买时常常面临不小的经济压力。尽管如此，一些国家和地区的健康保险可能会部分覆盖药物费用，但仍有许多患者因经济原因而无法承担。 3. 仿制药的引入 随着苯丁酸钠专利的到期，许多制药公司开始研发其仿制药。这些仿制药通常具有相似的药理作用，但价格较为低廉，为患者提供了更为经济的选择。随着仿制药的进入市场，Buphenyl的市场竞争趋于激烈，这有可能促使整体价格下降，使得更多患者能够负担得起这一重要药物。 4. 未来发展趋势 随着对尿素循环障碍的研究深入，以及仿制药市场的逐步成熟，预计苯丁酸钠及其仿制药的价格仍将持续变化。医药行业的政策、市场需求以及新药研发的进展都有可能对价格产生影响。未来，应该加强对仿制药的监管，以确保市场上提供的药物既安全又具有疗效。此外，患者教育与支持也是至关重要的，帮助他们更好地理解和管理自身的健康状况。 苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的重要药物，其市场价格成为患者关注的焦点。随着仿制药的出现，未来或许能在一定程度上减轻患者的经济负担，提高他们的生活质量。希望随着医疗政策的改善，更多患者能够获得必要的治疗支持。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的用法用量及副作用,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders，UCD）的药物。这种病症使得氨在体内累积，可能导致严重的健康问题。苯丁酸钠能够通过促进氨的排泄来帮助患者维持正常的氨水平，降低相关的并发症风险。本文将详细介绍苯丁酸钠的用法、用量及可能的副作用。 1. 用法 苯丁酸钠通常以口服形式给药，可作为药片或粉末。它可以和食物一起服用，以减轻对胃的刺激。患者在使用时需要遵循医生的指示，确保药物的安全和有效。 2. 用量 苯丁酸钠的 dose 通常根据患者的体重、年龄以及具体情况而定。成人患者通常建议每日用量在1至3克之间，而儿童根据体重和医生的判断可能有所不同。医生会根据患者的氨水平以及临床反应来调整剂量。重要的是，患者应定期监测血氨水平，以确保治疗效果。 3. 副作用 使用苯丁酸钠可能会出现一些副作用，最常见的包括胃肠不适，如恶心、呕吐、腹泻等。此外，一些患者可能会经历疲劳、头痛或皮疹等反应。虽然大多数副作用是轻微的，但如果出现严重不适或过敏反应，应立即就医。 4. 特别注意事项 在使用苯丁酸钠时，患者应告知医生任何其他正在服用的药物或健康状况，特别是肝功能异常等情况。此外，孕妇和哺乳期女性在使用该药物时需特别小心，应在医生的指导下进行治疗。定期随访和检查对于确保患者安全和治疗有效性至关重要。 苯丁酸钠（Buphenyl）在帮助尿素循环障碍患者管理氨水平方面发挥着重要作用。使用此药物时要严格遵循医生的指导，注意监测副作用，以优化治疗效果并确保患者安全。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的药物相互作用是什么,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate，商品名Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。它通过帮助身体排出过多的氮，从而减少氨的积累，减轻与这种疾病相关的症状。尿素循环障碍是由于体内缺乏某些酶，导致氨的代谢异常，引起一系列健康问题。因此，了解苯丁酸钠的药物相互作用对患者的治疗至关重要。 1. 药物代谢酶的相互作用 苯丁酸钠的代谢主要通过肝脏的细胞色素P450酶系统完成。因此，任何对该酶系统产生影响的药物都可能与苯丁酸钠发生相互作用。例如，某些抗生素和抗真菌药物可能会抑制或诱导这些酶的活性，进而影响苯丁酸钠的代谢速度和清除率。患者在使用苯丁酸钠时应告知医生他们正在服用的全部药物，以评估潜在的相互作用风险。 2. 对抗癫痫药物的影响 苯丁酸钠在一定情况下可能与抗癫痫药物的疗效相关。某些抗癫痫药物（如苯妥英、卡马西平等）能够影响肝脏代谢酶，并可能导致苯丁酸钠的药效降低或副作用增加。这对尿素循环障碍患者尤其重要，因为他们可能更容易出现氨基酸代谢障碍。医生需要仔细监测患者的状况，并在需要时调整剂量。 3. 联合用药的监测 在进行苯丁酸钠治疗期间，患者可能需要同时服用其他药物，如利尿剂或其他支持性治疗药物。这些联合用药可能会增加肾脏负担或影响电解质平衡，从而间接影响苯丁酸钠的疗效。因此，定期监测肾功能和电解质水平非常重要，以确保安全和有效的治疗。 4. 饮食与药物相互作用 苯丁酸钠的作用也可能受到患者饮食的影响。特别是，富含蛋白质的饮食会导致体内氨的生成增加，从而增加苯丁酸钠的需求。此外，某些食物成分可能影响药物的吸收和代谢。因此，医生通常会建议患者遵循特定的饮食计划，以确保药物发挥最佳效果。 在尿素循环障碍患者的治疗中，苯丁酸钠的药物相互作用不可忽视。了解这些相互作用不仅有助于优化治疗方案，还能提高患者的安全性和生活质量。患者在接受苯丁酸钠治疗时，应该与医生保持密切沟通，定期评估药物效果和潜在相互作用，以实现最佳的健康管理。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl适应症和治疗效果怎么样,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders，UCD）的药物。尿素循环障碍是一组遗传性代谢疾病，患者体内无法有效排除氨，导致氨的积聚，对神经系统造成毒性影响。苯丁酸钠通过促进氨的排泄，为患者提供了一种有效的治疗选择。 1. 药物机制 苯丁酸钠的主要作用机制是通过结合氨基酸并形成可排泄的产物，从而帮助降低体内氨的水平。具体来说，苯丁酸钠在肝脏中被转化为苯丁酸，这种物质可以与氨结合，形成可溶性复合物，从而通过尿液排出体外。这种机制使得苯丁酸钠成为治疗尿素循环障碍患者的重要药物。 2. 适应症 苯丁酸钠主要用于治疗尿素循环障碍患者，尤其是那些因基因突变导致无法有效代谢氨的患者。适应症包括但不限于鸟氨酸脱羧酶缺乏症、精氨酸酰氨基转移酶缺乏症等。这些疾病中的患者由于氨的积聚，往往面临严重的健康风险，因此苯丁酸钠可以帮助他们维持相对稳定的氨水平，从而减轻病症。 3. 治疗效果 临床研究显示，苯丁酸钠在降低尿素循环障碍患者血氨水平方面有显著效果。许多接受苯丁酸钠治疗的患者，其氨水平在使用一段时间后显著下降，相关症状也得到了缓解。此外，该药物的长期使用相对安全，较少出现严重副作用，使得患者能够更好地应对日常生活。患者的治疗效果可能因个体差异而有所不同，因此需要在医生的指导下进行调整和监控。 4. 注意事项 尽管苯丁酸钠的治疗效果明显，但在使用过程中仍需注意一些事项。患者在开始治疗之前，应进行详细的医疗评估，包括肝功能测试。此外，苯丁酸钠应按照医生的指示进行使用，避免自行增减剂量。同时，在用药期间，定期监测血氨水平是必要的，以确保治疗的有效性和安全性。 苯丁酸钠（Buphenyl）为尿素循环障碍患者提供了一种有效的治疗选择。通过其独特的作用机制，苯丁酸钠能够有效降低体内的氨水平，改善患者的生活质量。尽管在疗效和安全性上表现良好，患者在使用该药物时仍需在专业医生的指导下进行，以保证治疗的最佳效果。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的效果及注意事项有哪些,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类因体内氨基酸代谢异常引起的疾病，患者无法有效排除氨，因此在体内会积聚毒素。苯丁酸钠通过促进氨的排泄，帮助减轻患者的症状和降低氨的水平。 1. 苯丁酸钠的机制 苯丁酸钠的主要作用机制是与氨结合形成易于排泌的化合物，通过尿液排出体外。它通过刺激肝脏的氨转运系统，增加氨的排泄，从而缓解因栓塞而引起的高氨血症。这一过程对于尿素循环障碍患者来说至关重要，能够有效降低血浆中的氨浓度，减轻中枢神经系统的毒性影响。 2. 临床效果 多项临床研究表明，苯丁酸钠在尿素循环障碍患者中的应用能够显著降低血氨水平。这种药物能够有效缓解急性高氨血症发作，并提高患者的生活质量。患者在使用苯丁酸钠后，通常会感到疲乏、呕吐等症状减轻，整体健康状况得到改善。 3. 使用方法与剂量 苯丁酸钠一般以口服剂型提供，推荐的剂量因患者的具体情况而异，通常需要由医生根据患者的年龄、体重及病情进行调整。使用时应遵循医生的指导，定期监测血氨水平，以便及时调整治疗方案。 4. 注意事项 在使用苯丁酸钠时，患者应注意一些潜在的副作用，如腹泻、恶心、呕吐等。此外，长期使用可能会导致肠胃不适。对于特定患者群体，如肝功能损害的患者，应特别谨慎，避免用药过程中的不良反应。同时，孕妇和哺乳期妇女的使用决策需综合考虑母婴健康，必要时应与专业医师沟通。 苯丁酸钠（Buphenyl）作为一种重要的治疗药物，为尿素循环障碍患者提供了希望。通过合理使用和密切监测，患者能够有效管理病情，改善生活质量。在用药过程中，患者一定要遵循医嘱，处理好可能出现的副作用，以确保治疗的安全与有效。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl多少钱,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（UCD）的药物。尿素循环障碍是一种遗传性代谢疾病，患者体内无法有效排除氨，这会导致氨在体内积聚，进而对神经系统造成损害。苯丁酸钠作为一种有效的治疗选择，能够通过促进氨的排出，从而帮助患者管理他们的病情。 1. 苯丁酸钠的作用机理 苯丁酸钠通过转化为苯乙酸，在体内形成氨的替代物，促进氨的排泄。具体来说，苯丁酸钠能够与氨结合，形成尿液中可排泄的物质，降低血浆中氨的浓度。这一机制对于尿素循环障碍患者来说尤为重要，因为他们的身体难以执行这一基本的生理功能。 2. 适应症与用途 苯丁酸钠主要用于治疗因尿素循环障碍引起的高氨血症。该药物适用于婴儿、儿童和成年人，尤其是那些对饮食治疗效果不佳或有严重症状的患者。除了直接降低氨的水平，苯丁酸钠还可改善患者的整体代谢状态，提高生活质量。 3. Buphenyl的市场价格 针对苯丁酸钠（Buphenyl）的市场价格，因国家和地区不同而有所差异。在美国，Buphenyl的价格通常在每瓶几百美元到上千美元不等，具体价格受药品供应、保险报销政策以及药店定价策略等因素的影响。患者在购药时，应咨询医生和药店以获取最准确的价格信息，并探讨可能的财务援助选项。 4. 使用苯丁酸钠的注意事项 尽管苯丁酸钠对治疗尿素循环障碍患者非常有效，但在使用过程中仍需注意一些事项。患者应定期监测血氨水平，并与医生保持密切联系，以确保治疗效果。同时，苯丁酸钠可能会引起一些副作用，如恶心、呕吐或腹痛，因此在使用时需谨慎，遵循医嘱。 总结而言，苯丁酸钠（Buphenyl）作为治疗尿素循环障碍的重要药物，能够显著降低患者体内的氨水平，改善其生活质量。在选用该药物时，患者应充分了解其价格、适应症及使用注意事项，以便做出明智的治疗选择。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl有哪些禁忌,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的禁忌症包括充血心衰、严重肾功能不全、水肿和限钠患者。孕期C级，仅必要时给孕妇使用。肝、肾功能不全者密切观察。避免与丙磺舒合用。可降低高血氨症发作频率，但部分患者仍可能发作，需紧急抢救。治疗期间可能出现高氨血症。不会逆转现有神经损伤。不良反应包括闭经、痛经等。如有疑问或不适，及时咨询医生。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate，商品名Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。它通过促进氨的排泄，帮助患者降低血液中氨的水平，从而减少神经系统损伤的风险。尽管苯丁酸钠在许多情况下是有效的治疗选择，但在某些特定情况下使用时需要注意禁忌，以确保患者的安全和健康。 1. 孕妇与哺乳期妇女的禁忌 在怀孕期间，苯丁酸钠的使用应谨慎，因为动物研究显示可能对胎儿产生不利影响。尽管针对其对人类的影响尚无足够的临床数据，原则上，孕妇在使用该药物前需咨询医生。此外，哺乳期妇女在服用苯丁酸钠时也需小心，因为该药物是否会通过母乳影响婴儿尚不明确。 2. 对苯丁酸钠过敏的患者 如果患者对苯丁酸钠或其任何成分有过敏反应，切勿使用此药物。过敏反应可能表现为皮疹、瘙痒、肿胀或呼吸困难等，应及时就医处理。 3. 严重肝功能损害患者 苯丁酸钠在体内的代谢与肝脏功能密切相关。因此，肝功能严重受损的患者可能无法有效代谢该药物，增加副作用的风险。在此类患者中，应禁用或在医生指导下谨慎使用。 4. 有严重心脏疾病史的患者 苯丁酸钠可能对心血管系统产生影响，因此有严重心脏疾病史的患者在使用前应进行充分评估。医生需认真权衡潜在的风险与治疗的益处，可能会建议选择其他更安全的治疗方案。 总而言之，苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的重要药物，在临床应用中应特别注意其禁忌。患者在使用前应详细告知医生自身的健康状况，以便制定最佳的治疗方案，确保药物的安全性与有效性。遵循医嘱，可以最大限度地发挥苯丁酸钠的治疗效果，同时降低不必要的风险。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的功效、副作用与注意事项,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders, UCD）的药物。其主要作用是通过改善氨的排泄，帮助患者减少氨中毒的风险，同时在特定情况下也可以影响脂质代谢。本文将详细介绍苯丁酸钠的功效、副作用及注意事项，以帮助患者更好地理解和使用这一药物。 1. 苯丁酸钠的功效 苯丁酸钠的主要功效是降低血液中的氨浓度，减少氨对中枢神经系统的毒性。尿素循环障碍患者由于其体内无法有效排泄氨，容易导致高氮血症，严重时可能危及生命。苯丁酸钠通过转化为苯丙酮酸，与氨结合形成可排泄的化合物，从而帮助清除体内过量的氨。此外，研究还表明苯丁酸钠在某些罕见病和神经退行性疾病中的潜在益处。 2. 副作用 尽管苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍方面具有显著疗效，但也可能引发一些副作用。常见副作用包括恶心、呕吐、腹泻及腹痛。此外，某些患者可能会出现头痛、乏力或皮疹等症状。在大的剂量或长期使用时，可能会影响肝功能。因此，患者在使用该药物时应密切关注自身的身体反应，并定期进行肝功能检查。 3. 注意事项 使用苯丁酸钠时，有几个注意事项需要特别关注。首先，患者应遵循医嘱，定期监测氨水平和肝功能，以确保药物的安全有效。此外，苯丁酸钠不适合所有人，包括对其成分过敏的患者或有严重肝病的患者。在使用过程中，患者还应注意饮食调节，避免过量摄入氮源食物，并保持充足的水分摄入，以促进氨的排泄。 4. 总结 苯丁酸钠（Buphenyl）作为尿素循环障碍的重要治疗药物，其降低氨浓度的功效为许多患者带来了福音。在使用过程中，患者必须了解可能的副作用并采取相应的预防措施，以确保治疗安全有效。通过合理使用苯丁酸钠，患者能够更好地管理自身病情，改善生活质量。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的作用功效及副作用,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种遗传性疾病，患者的身体无法有效地去除氨，这可能导致高氨血症，对身体健康造成威胁。苯丁酸钠通过促进氨的排泄来帮助这些患者降低体内氨的浓度，从而减轻病症。 1. 苯丁酸钠的作用机制 苯丁酸钠的作用机制主要是通过转化为苯丁酸，而苯丁酸能够与氨结合形成可溶性氨基酸，从而在肝脏中进行代谢。这一过程有助于促进氨的排泄，减轻因尿素循环障碍导致的高氨血症。值得注意的是，该药物并不能完全替代尿素循环的正常功能，但可以有效地帮助患者在急性发作期间控制氨水平。 2. 治疗指征 苯丁酸钠主要用于治疗因尿素循环障碍引起的高氨血症，特别是在氨的浓度很高时。它对许多类型的尿素循环缺陷患者有效，包括但不限于氨基甲酸酰胺酶缺乏症、鸟氨酸氨基转移酶缺乏症等。此外，苯丁酸钠也可用于一些小儿肝脏疾病以及其他导致氨积累的情况。 3. 剂量与使用方法 苯丁酸钠的剂量通常根据患者的体重和具体病情进行调整。医生会根据患者的氨水平监测情况合理调整剂量，以确保安全有效。该药物一般以口服形式服用，患者应按照医嘱定时服用，以确保药物在体内维持适当的浓度。 4. 可能的副作用 虽然苯丁酸钠相对安全，但使用过程中可能出现一些副作用。常见的副作用包括腹泻、恶心、呕吐和胃痛等。此外，部分患者可能体验到头痛或疲劳。在极少数情况下，可能会出现严重的过敏反应，表现为皮疹、瘙痒、呼吸困难等。如果患者出现任何严重的不适，需立即就医并咨询医生。 苯丁酸钠（Buphenyl）在管理尿素循环障碍患者的病情中发挥着重要作用，通过降低体内氨水平，改善患者的生活质量。患者在使用该药物时，仍需定期监测身体状况，以便早期发现和处理可能的副作用。在临床用药中，医生的指导和监控至关重要，以确保治疗的安全性和有效性。