肝母细胞瘤
概述 病因 症状 就医 诊断 治疗 预后 日常
来源于胚胎性肝组织,具有多种分化潜能的恶性胚胎性肿瘤
常出现腹部鼓起、右上腹部包块、食欲不振、厌食和体重减轻等表现
手术切除肿瘤为首选和最有效的治疗手段,常辅以化疗
积极治疗病情得到控制后预后相对较好,若复发则预后较差
定义
肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)为儿童期最常见的肝脏原发性恶性肿瘤。
该肿瘤属胚胎性肿瘤,含有上皮细胞成分、间叶细胞成分。
一般来说,初发病时症状特异度较低,且病情进展较一般恶性肿瘤更迅速,导致患儿就诊时肿瘤已发展较大。
能否完整切除肿瘤是影响患儿治疗后存活时间的重要因素,目前临床上最有效的治疗手段是手术切除治疗。
分类
按组织学分类
按照组织学分型可分为完全上皮型、上皮与间叶混合型。不同分型会影响肿瘤的分期、治疗、预后等。
完全上皮型
胎儿型,是较常见的一种类型,约占1/3,由于此型细胞分化程度相对较高,预后良好。
其他类型分化程度相对较低,包括胚胎型、小细胞未分化型、巨小梁型、胆管母细胞型等。
混合性上皮型
混合性上皮间叶型,伴有畸胎瘤特征。
间混合性上皮间叶型,不伴有畸胎瘤特征。
发病情况
肝母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,发病率为1/150万~1/100万。
发病年龄多为3岁以内,约占80%。其中60%发生在1岁以内,男孩患病率高于女孩。
较大儿童和成人偶尔也可患病。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。