肺肉瘤样癌
概述 病因 症状 就医 诊断 治疗 预后 日常
一组分化极差、含有肉瘤或肉瘤样分化的非小细胞肺癌
可表现为干咳、痰中带血、胸痛、呼吸困难、发热等
与长期大量吸烟相关
早期患者以手术治疗为主,对放、化疗不敏感
定义
肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinomas,PSCs)是一组分化极差的、含有肉瘤或肉瘤样成分的非小细胞肺癌(NSCLC)。
本病通常发生于重度吸烟的老年男性。
与其他类型的NSCLC相比,即使在疾病的早期,PSC的预后也很差。
分类
根据世界卫生组织(WHO2015版)关于肺肿瘤的组织学分类,本病可以分为5种亚型。
多形性癌(pleomorphic carcinoma,PC)
最为常见,占50%以上,是一类含有梭形细胞和/或巨细胞或只由梭形细胞和/或巨细胞成分组成的 NSCLC,其中梭形细胞和/或巨细胞成分至少为 10%,这些 NSCLC可以是鳞状细胞癌、腺癌或大细胞癌。
梭形细胞癌(spindle cell carcinoma,SCC)
几乎全部由梭形肿瘤细胞构成的 NSCLC,缺乏腺癌、鳞癌、巨细胞癌或大细胞癌的排列结构,临床上罕见。
巨细胞癌(giant cell carcinoma ,GCC)
由多形的多核和\或单核肿瘤性巨细胞构成的 NSCLC,肿瘤由大的、多核和奇异核的细胞组成,瘤细胞核具有明显的多形性,核呈分叶状,瘤细胞间黏附性差,间质可见丰富的炎细胞浸润,极其罕见。
癌肉瘤(carcinosarcoma,CS)
是一种由非小细胞肺癌成分(主要为鳞癌或腺癌)和肉瘤成分(横纹肌肉瘤、软骨样肉瘤和骨肉瘤)的混合性恶性肿瘤,肿瘤显示了双向分化,两者之间可有明显分界,也可混杂存在,仅占肺肉瘤样癌的4%。
肺母细胞瘤(pulmonary blastoma,PB)
是一种含有原始上皮成分和原始间叶成分的罕见恶性肿瘤,类似于分化好的胎儿性腺癌,偶见软骨肉瘤软骨瘤或横纹肌肉瘤的双向性肿瘤。肺母细胞瘤在组织学上显示有恶性腺体的双向分化形式。
发病情况
肺肉瘤样癌非常罕见,占所有肺恶性肿瘤的0.1%~1.3% 。
本病双肺均可发生,以右肺上叶外周型多见。
中老年男性多发,吸烟者多见,发病年龄多数<80岁。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。