非霍奇金淋巴瘤
概述 病因 症状 就医 诊断 治疗 预后 日常
一组常见的、高度异质性的淋巴造血组织恶性肿瘤
常表现为进行性、无痛性淋巴结肿大,可伴有发热、体重下降等
可能与感染、免疫功能缺陷或被抑制、物理、化学、遗传等有关
化疗和单克隆抗体治疗是主要治疗手段,部分患者可行造血干细胞移植
定义
非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)是指除霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)以外所有淋巴瘤的统称,属于淋巴造血组织常见的恶性肿瘤之一。
按组织病理学改变,淋巴瘤可分为HL和NHL两大类。
分型和分类
在WHO分类中,根据肿瘤细胞的起源和属性,NHL分为三大类:
前体淋巴细胞肿瘤
即前体B细胞和T细胞肿瘤,是不成熟的前体淋巴细胞(又称淋巴母细胞)来源的一类高度侵袭性肿瘤。
主要包括:B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(B-ALL)、T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL)两种类型,两者的细胞形态和临床预后相似。
成熟B细胞肿瘤
约85%的NHL是成熟B细胞肿瘤,最常见的两种类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和滤泡性淋巴瘤(FL)。
DLBCL:为弥漫性增生的大B细胞恶性肿瘤,是一组异质性的侵袭性淋巴瘤,占所有NHL的30%~40%,是最常见的NHL类型。
FL:是滤泡中心B细胞发生的淋巴瘤。发病率在我国及其他亚洲国家较低,占NHL的5%~10%。
成熟T细胞和NK细胞肿瘤
起源于成熟T细胞、胸腺后T细胞,或NK细胞。
主要包括:
外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。
蕈样霉菌病/Sezary综合征。
【特别提醒】根据免疫细胞的病理形态、免疫表型及基因特征和临床特点,每一类NHL又可分为十余种不同的病理亚型,具体分型请咨询临床医生。
发病情况
分类占比:我国淋巴瘤的病理类型分布与欧美国家有所不同,NHL约占90%,其中T细胞型占20%~25%,B细胞型占80%左右。
我国成人淋巴瘤发病率最高的NHL是DLBCL。
在儿童和青少年则是急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤及间变性大细胞淋巴瘤。
淋巴结外淋巴瘤主要有黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和鼻型NK/T细胞淋巴瘤。
发病部位:2/3原发于淋巴结,1/3原发于淋巴结外器官或组织,如消化道、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺和中枢神经系统等部位。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。