恶性淋巴瘤
概述 病因 症状 就医 诊断 治疗 预后 日常
原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤
主要症状为无痛性的淋巴结肿大、发热、消瘦、盗汗等
常见病因有EB病毒感染、免疫缺陷或抑制、职业暴露或者遗传等
化疗和单克隆抗体治疗是主要治疗手段，部分可行造血干细胞移植
定义
恶性淋巴瘤，是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称。
严格来说，淋巴瘤本身都属于恶性肿瘤，因此恶性淋巴瘤只是对淋巴瘤疾病性质的一种强调。
淋巴瘤可发生于身体的任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易累及。
分型
按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。
霍奇金淋巴瘤
也称霍奇金病，主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大。
目前采用2016年WHO的淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤两大类。
结节性淋巴细胞为主型占霍奇金淋巴瘤的5％，经典型占霍奇金淋巴瘤的95％。
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）
95％以上为结节性，镜下以单一小淋巴细胞增生为主，其内散在大瘤细胞（呈爆米花样）。
经典霍奇金淋巴瘤（CHL）
在国内，经典HL中混合细胞型（MCHL）最为常见，其次为结节硬化型（NSHL）、富于淋巴细胞型（LRHL）和淋巴细胞削减型（LDHL）。
非霍奇金淋巴瘤
是一组具有不同组织学特点和起病部位的淋巴瘤，易发生早期远处扩散。
根据细胞起源，可分为B淋巴细胞、T淋巴细胞或自然杀伤（NK）细胞淋巴瘤。
根据生物学特性，又可分为惰性淋巴瘤、侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤。
常见的非霍奇金淋巴瘤亚型主要有：
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
是NHL中最常见的一种类型，属于侵袭性淋巴瘤，占35％～40％。多数为原发DLBCL，也可以由惰性淋巴瘤进展或转化而来。
分型：2016年版WHO分型根据细胞起源，把DLBCL进一步分为生发中心来源与非生发中心来源。
边缘区淋巴瘤（MZL）
边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，在此部位发生的淋巴瘤是B细胞来源，属于惰性淋巴瘤。按累及部位不同，可分为3种亚型：
结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）。
脾B细胞边缘区淋巴瘤。
淋巴结边缘区淋巴瘤。
滤泡性淋巴瘤（FL）
是指生发中心淋巴瘤，为B细胞来源，属于惰性淋巴瘤，常有CD10⁺、Bcl6⁺、Bcl2⁺，伴t（14;18）。
多见老年发病，常有脾和骨髓累及，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。
套细胞淋巴瘤（MCL）
临床上老年男性多见，属侵袭性淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的6％～8％。
本型发展迅速，中位存活期2～3年，化疗完全缓解率较低。
伯基特淋巴瘤/白血病（BL）
t（8;14）与MYC基因重排有诊断意义，增生极快，是严重的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）
是一种侵袭性T细胞淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的2％。
好发于老年人，临床表现为发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症。
间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）
属于侵袭性淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的2％～7％。
好发于儿童。瘤细胞形态大小不一，可类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤混淆。
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）（PTCL）
是指起源于成熟的（胸腺后）T细胞和NK细胞的一组异质性较大的恶性肿瘤，呈侵袭性，预后不良。
在中国，PTCL发病例数占非霍奇金淋巴瘤的25％～30％，显著高于欧美国家的10％～15％。
蕈样肉芽肿/Sezary综合征（MF/SS）
属惰性淋巴瘤，常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液者称为Sezary综合征。
发病情况
我国淋巴瘤发病年龄多在30～40岁，呈单峰分布。
世界卫生组织GLOBOCAN 2020的数据显示，我国淋巴瘤的发病情况如下：
霍奇金淋巴瘤
2020年中国新发霍奇金淋巴瘤HL)6829例，其中男性4506例，女性2323例；死亡2807例，其中男性1865例，女性942例。
非霍奇金淋巴瘤
2020年中国新发非霍奇金淋巴瘤(NHL)92834例，其中男性50125例，女性42709例；死亡54351例，其中男性29721例，女性24630例。
男性NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位；女性NHL发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。
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