肺动脉高压（PH）是多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，以肺血管阻力进行性升高为主要特征，血流动力学诊断标准以右心导管测得平均肺动脉压25mmHg为主要标准的一组临床病理生理综合征。PH可以作为一种独立疾病而存在，更多见于某种疾病发展到一定阶段的病理生理表现。多种机制所致肺动脉高压就是多种疾病引起的，机制复杂的肺动脉高压。

多种机制所致肺动脉高压的病因多样，大致可见于以下疾病。

1.血液系统疾病

骨髓增生性疾病和脾切除。

2.系统性疾病

结节病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎。

3.代谢性疾病

糖原贮积症、戈谢病。

4.其他

肿瘤梗阻、纤维性纵隔炎、慢性肾衰竭透析治疗。

所有类型的PH症状酷似，无特异性，常见表现如下。

1.气促是最常见的临床表现，也称气短、呼吸困难，是右心功能不全的表现。严重患者可出现高枕卧位、端坐呼吸等左心功能衰竭的表现。

2.约有1/3患者出现胸痛。

3.活动时可出现头晕或晕厥，儿童多见。

4.慢性疲劳也是常见症状之一。

5.踝部和腿部水肿、食欲减退、肝淤血、胸腔积液或腹水。

6.抑郁情绪在PH患者中也不少见。

7.干咳也比较常见，有时能见到痰中带血。

8.遇冷时手指变紫，也可出现口唇发绀、脱发、月经不调等。

1．体格检查

注意有无肺气肿、肺动脉瓣区第二心音亢进、右心增大和右心功能不全的体征。

2．心电图

通过提示右心增大或肥厚、异常电轴右偏、肢体导联低电压，间接反映肺动脉高压。

3．胸部X线片检查

可显示肺动脉高压的特征。有下列5项中的1项者可以诊断为肺动脉高压。

（1）右下肺动脉干扩张(横径≥15mm)，右下肺动脉干横径／气管横径≥1.07，或经动态观察比原右下肺动脉干增宽2mm以上。

（2）肺动脉段明显突出或高度≥3mm。

（3）中央动脉扩张，外周血管纤细，两者形成鲜明对比。

（4）肺动脉圆锥部显著凸出或锥高≥7mm。

（5）右心室增大(结合不同体位判断)。

4．血液检查

包括肝肾功能检查，检查肝肾功能的意义是妥善处理肺动脉高压可能引起的肝肾并发症。血液检查还包括人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体检测和血清学检查，以排除肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。

5.超声心动图

测定心脏大小、心脏功能、肺动脉内径和肺动脉压力，是现今诊断肺动脉高压的重要无创手段。

6．肺功能测定

主要用于判断通气功能障碍程度，可测定出轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者出现残气量增加和最大通气量降低。

7. 血气分析

几乎所有肺动脉高压的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻、中度低氧血症，是由通气／血流比例失衡所致，中度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

8．放射性核素肺通气／灌注扫描

是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段，可作为诊断肺动脉高压的参考。

9．右心导管术

依血液动力学参数确定治疗方案及评价药物的临床效果。右心导管术是能够准确测定肺血管血液动力学状态的惟一方法。

首次确诊PH的时间与预后有明确关系，所以要详细询问病史、家族史，并根据实验室检查及其他辅助检查作出相应诊断。

改善生活方式，生活规律、饮食合理；药物治疗，介入治疗，手术治疗。