肠系膜恶性畸胎瘤来源于生殖细胞，由外、中、内三个胚层构成，主要由未成熟组织组成，瘤体多为实性，囊性少见。瘤体体积常较大，多呈圆形或卵圆形，也可呈结节状，表面光滑，包膜欠完整，硬度不一。常见软骨、骨或钙化灶，可并发出血、坏死，生长迅速者可穿破包膜向周围浸润、播散。

人体胚胎发育过程中，某些全能干细胞从整体上分离或脱落，形成了具有内胚层、中胚层、外胚层3个胚层的异常分化组织，形成畸胎瘤。由已分化成熟的组织构成者称为成熟型畸胎瘤；由分化未成熟的组织构成者称为未成熟型畸胎瘤。

根据瘤体位置、大小、成分、恶性程度的不同，临床表现复杂多样。无痛性肿块是最常见的症状，还可引起压迫症状，如肠梗阻、肾盂积水、下肢水肿等。晚期可经淋巴和血行转移，出现肿大淋巴结压迫症状和肺、骨转移症状，体重下降明显。查体可触及腹部包块，质地软硬不均，甚至可扪及骨性结节。

1.X线：常可见异常钙化影。

2.超声、电子计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）：可见混杂信号影，可有强回声或骨性密度影，边界不清，无完整包膜。可明确瘤体部位、大小、浸润范围、淋巴结转移程度及与重要血管的关系。

根据临床表现及腹部体检，多数可明确定位诊断。X线、超声、CT、MRI、胃肠道钡剂灌肠、肾盂分泌造影检查、血甲胎蛋白（AFP）、血人绒毛膜促性腺激素（HCG）等检查有助于定性诊断及病情判断。X线片常可见异常钙化影。超声、CT、MRI检查可见混杂信号影，可有强回声或骨性密度影，边界不清，无完整包膜，并可明确瘤体部位、大小、浸润范围、淋巴结转移程度及与重要血管关系。胃肠道钡剂灌肠、肾盂分泌造影检查可了解相应脏器受压推移情况。本病常伴随血AFP和HCG水平增高。

肠系膜恶性畸胎瘤一经诊断应尽早手术治疗。恶性畸胎瘤因常分泌消化酶及皮脂样物，可导致炎症反应，与周围组织紧密粘连，因此，常需联合多脏器切除，手术风险大，根治性切除率比较低，手术死亡率高。对于瘤体巨大，并与大血管粘连严重者，可先行介入化学治疗加滋养血管栓塞，待瘤体缩小再行手术切除，术中可保留部分瘤壁，术后配合放射治疗和化学治疗也有一定疗效。