伯基特淋巴瘤
概述 病因 症状 就医 诊断 治疗 预后 日常
一种可能来源于滤泡生发中心,呈高度恶性的B细胞非霍奇金淋巴瘤
累及部位不同,症状不同。可表现为颌、面骨肿大,腹部肿块,淋巴结肿大等
病因未完全明确,与染色体变异、EB病毒感染、免疫缺陷等有关
化学治疗是最主要的治疗方法,还可联合靶向治疗等
定义
伯基特淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种,由中等大小的肿瘤性B细胞构成,常见“星空”现象,可能来源于滤泡生发中心的成熟B细胞。
伯基特淋巴瘤起病急、进展快,呈高度恶性,侵袭性强。
淋巴细胞是免疫系统的核心成分,把淋巴器官和其他器官的淋巴组织连接成为功能整体。
淋巴细胞包括胸腺依赖淋巴细胞(T细胞)、骨髓依赖淋巴细胞(B细胞)和大颗粒淋巴细胞(多为NK细胞)。
B细胞是体内产生抗体的淋巴细胞,滤泡生发中心又称次级淋巴滤泡,是B细胞对特定抗原应答的重要场所。
分类
根据临床表现、形态学和生物学特点分类。
地方性伯基特淋巴瘤
又称流行性伯基特淋巴瘤。
主要发生于位于赤道附近的非洲地区,该地区的伯基特淋巴瘤绝大多数都与EB病毒感染有关。
通常会影响颌面、咽等部位,也可影响空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官。
散发性伯基特淋巴瘤
发生于流行区域外的伯基特淋巴瘤,可伴或不伴有EB病毒感染。
病变主要发生在回肠末端、腹腔脏器等,以腹部肿物为常见症状。
免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤
与免疫缺陷相关,最常影响的部位是淋巴结。
发病情况
伯基特淋巴瘤是儿童非霍奇金淋巴瘤最常见的类型。
非霍奇金淋巴瘤的病理分类为淋巴母细胞淋巴瘤、成熟B细胞淋巴瘤、成熟T细胞及NK细胞淋巴瘤,伯基特淋巴瘤属于成熟B细胞淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的1%~2%。
伯基特淋巴瘤好发生于年轻人。位于赤道附近的非洲地区是EB病毒的流行区,也是伯基特淋巴瘤的高发地区,发病以儿童为主,男性多于女性。
伯基特淋巴瘤在中国发病率相对较低,多发生于儿童和青年人。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。