抗线粒体抗体（AMA）是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体。也见于其他自身免疫性疾病患者。线粒体抗原位于真核细胞线粒体膜内，抗原成分为2一氧酸脱氢酶复合体的亚单位，为一组自身抗原。AMA靶抗原分为9型（M1～M9）。M2是原发性胆汁性肝硬化患者血清中与AMA反应的主要成分。

经典的AMA测定法为间接免疫荧光法。大鼠肾的冷冻切片是检查AMA而定标准细胞抗原片。也可在玻片上包被M2抗原，直接测定抗M2AMA。也可用3种（M2、M4、M9）混合物抗原做免疫印迹，分析相应而定自身抗体；或分别用3种抗原包被微孔反应板，用ELISA法测定抗2、抗M4、抗M9线粒体抗体。

原发性胆汁性肝硬化症敏感、特异性实验，高滴度的AMA-M2在原发性胆汁性肝硬化中阳性率＞90%。常用作原发性胆汁性肝硬化症的重要实验室诊断指标，但AMA与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果均无相关性。除PBC外，抗线粒体M2型抗体也见于慢性活动性肝炎（CAH）、HBsAg阴性的肝病。由于线粒体抗原成分复杂，对很多抗原的性质尚不了解，而原发性胆汁性肝硬化患者几乎都出现高效价抗AMA-M2。因此，目前抗AMA-M2测定主要用于PBC的诊断。

＜20RV/ml。