原发于心脏及与其相通大血管的恶性肿瘤
可有心悸、气促、心律失常、心包积液、心力衰竭等表现
目前临床上尚无规范治疗手段，根治性手术为最重要的治疗方法
预后较差，多数患者在出现症状后1~2年内死亡
定义
心脏恶性肿瘤（primary malignant cardiac tumors）是指原发于心脏及与其相通大血管的恶性肿瘤。
常发生于血管内皮细胞、心内膜、心外膜或心包，发生于心肌者少见，属于临床少见病。
本病预后不理想，经过正规有效的治疗后，患者的生活质量可明显提高，生命得到一定程度延长。而对于仅保守观察的患者，
肿瘤会直接威胁寿命，患者将因重度心衰而死亡。
本文仅介绍原发性心脏恶性肿瘤，不包括其他部位恶性肿瘤转移到心脏的情况。
分类
根据世界卫生组织（WHO）《肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤分类标准（2015版）》，原发性心脏恶性肿瘤一般来源于间叶细胞，以
肉瘤为主。
其中
血管肉瘤约40%，
平滑肌肉瘤约<20%，未分化多形性肉瘤、
骨肉瘤各占约10%，
横纹肌肉瘤、
黏液纤维肉瘤少见，
淋巴瘤仅1%。
不同类型的心脏恶性肿瘤，预后略有差别。
发病情况
原发性心脏恶性肿瘤罕见，可发生于任何年龄，3个月～70岁不等，但以成人多见，75%在49岁以下，婴幼儿不足10%。
常发生于右心系统，以右心房最多见。
占全部恶性肿瘤的0.017%~0.800%，占心脏肿瘤的10%～25%。
目前病因不明，可能与放射线、心脏基础病变、遗传等有关。
致病原因
心脏恶性肿瘤的明确病因目前尚无定论。
诱发因素
放射线
胸部恶性肿瘤的
放射治疗可增加原发性心脏恶性肿瘤如
肉瘤、
淋巴瘤、
间皮瘤等的发生。
心脏基础病变
心脏既往有慢性炎症、陈旧性
瘢痕或淀粉样变等变质变性时，可诱发恶性肿瘤的形成。
高危因素
以下因素可能与心脏恶性肿瘤的发生相关，称为高危因素。
基因突变
目前有研究表明，部分原发性心脏肉瘤患者携带突变基因，主要有TP53、BRCA2和K-RAS等基因的突变，这提示多基因变异与肉瘤风险相关。
遗传因素
原发性心脏恶性肿瘤有一定的家族遗传性，家族中有心脏恶性肿瘤患者的人群，发生新增恶性肿瘤的风险明显提高，如
原发性心脏淋巴瘤、
浆细胞瘤等心脏血管淋巴系统肿瘤。
年龄
有研究显示，心脏恶性肿瘤以40~50岁中年人最为多见。
心血管基础病
与健康人群相比，患有心血管基础病变的人群为心脏恶性肿瘤高危人群。
心脏恶性肿瘤的临床症状比较复杂，包括心悸、气促、心律失常、
上腔静脉综合征、
心包积液及发热等全身症状。
部分患者以
右心衰竭的相关表现为主要症状，未经有效治疗，可迅速转移，甚至引起猝死。
主要症状
心力衰竭
因
肿瘤阻塞心瓣膜口或侵及大静脉入口，影响瓣膜开闭，导致心肌受累，收缩功能下降，患者会出现进行性和顽固性心衰。
主要表现为前胸不适或心慌、胸闷、气喘等，这是最常见、最典型的临床表现。
栓塞
由肿瘤本身黏附物脱落或转移造成，引起血管阻塞，血液循环受阻，严重时可危及患者生命。
心包积液和心脏压塞
心包积液通常是血性的，常出现渗出性心包积液和
心脏压塞，发展较快。患者表现为胸闷憋气、胸骨后疼痛、呼吸困难，甚至
端坐呼吸、腹痛等。
心包积液：正常心包腔内通常含有15～50毫升心包液，起润滑作用，可减少心脏运动时的摩擦。若液体超过50毫升，称为心包积液，常见原因包括感染、肿瘤、免疫炎症性、全身性疾病等。
心脏压塞：当心包积液迅速增加或积液量较大时，可造成心脏输出血量和回心血量明显下降，心包内压力急剧上升，心脏受压而产生一系列症状，此时称为心脏压塞。
端坐呼吸：由于呼吸十分困难，只能坐着或者半躺着才能呼吸稍微顺畅的现象。
心律失常
常由肿瘤侵犯心肌引起，表现为反复发作的室上性或
室性心律失常，尤其是室性早搏、
室性心动过速、
心室颤动等，常不能用药物控制。
转移症状
心脏原发性恶性肿瘤极易发生早期转移，可侵及邻近纵隔器官和广泛转移，约80%患者初诊时即已发生转移，常侵入肺与纵隔，其次为肝脏。
纵隔位于胸腔，是由胸骨、胸椎、两侧纵隔胸膜和膈肌围成的一个间隙，内有心脏、大血管、食管、气管等重要器官。膈肌则是胸腔和腹腔的分界。
转移至肝脏，引起皮肤黏膜黄染、腹水。
转移至骨骼，引起骨痛、活动受限。
转移至肾，引起少尿、无尿等。
并发症
猝死
原发性心脏恶性肿瘤的危险性很高，可因肿瘤破裂或随血液循环脱落，引起重要血管阻塞，而导致猝死。
有心慌、气促、胸闷、胸痛等症状，怀疑或确诊心脏恶性肿瘤，建议去心外科或肿瘤科就医。
就医科室
心外科
当患者体检或其他情况发现心脏有异常赘生物或
心电图异常表现，伴有发热、心悸、胸闷、胸痛、气促等，疑似心脏肿瘤时，建议优先到心外科或心胸外科就诊。
肿瘤科
当患者已经确诊心脏恶性肿瘤，需放化疗辅助治疗时建议及时到肿瘤科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
有心脏恶性肿瘤家族史的、基础心血管疾病的患者，应做好定期的体检。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有无不明原因的发热？
有无胸闷、心悸、气促、呼吸困难？
有无不明原因的消瘦？
病史清单
家族中是否有心脏恶性肿瘤患者？
是否患有心血管基础疾病？
是否有其他器官恶性肿瘤病史？
是否接触过放射线或放射性物质？
是否有不良的生活饮食习惯？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：心脏彩超、心电图、CT、心脏磁共振（CMRI）、PET-CT。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断需结合病史、临床表现以及实验室和影像学检查结果。
确诊主要依靠无创检查，心脏磁共振（CMRI）、经食管
二维超声心动图和经胸二维超声心动图诊断价值最高。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史或情况，但有以下情况者并非都是心脏恶性肿瘤：
既往有心血管基础疾病。
家族中曾有患心脏恶性肿瘤的病史。
既往可能有放射线接触或放射线治疗史。
临床表现
患者可能有胸闷、心慌、心悸、气促、心律失常、全身消瘦、发热等症状表现。
实验室检查
血常规
可能并无特异性发现，但可初步评估患者全身状态、是否贫血等。
凝血功能
可能发现患者机体是高凝状态，根据检测结果预测栓塞发生的风险。
肿瘤标志物
评估患者是否有其他器官系统原发恶性肿瘤，以初步鉴别心脏原发恶性肿瘤和继发恶性肿瘤。例如，
癌胚抗原（CEA）、糖类抗原（CA）125明显增高，提示可能是肺、乳腺原发肿瘤转移而来。
心肌酶谱
评估心脏是否存在基础疾病。例如，
磷酸肌酸激酶（CK）、磷酸
肌酸激酶同工酶（CK-MB）等指标的升高用于辅助诊断心肌梗死。
影像学检查
心脏超声检查
包括经食管二维超声心动图和经胸二维超声心动图等。
是诊断心脏肿瘤较为准确、安全、简单且无创的检查手段，是目前公认的首选辅助诊断技术。
据报道对心脏内肿瘤的确诊率可达91%，可能明确肿瘤组织的部位和范围，并显示心包积液、心肌肥厚、心肌肿块、心腔内孤立性团块、
心脏压塞等情况。
还可显示肿块对瓣膜的影响，判断心功能状态。
CT检查
能确定肿瘤的发生部位，肿瘤对心腔、大血管和瓣膜的堵塞程度。
还能判断肿瘤对周围组织的侵犯和转移情况。
CMRI（心脏磁共振）
高分辨率扫描不仅能显示肿瘤的三维结构，还能评估心脏功能和血流量。
对恶性肿瘤的手术方法选择具有重要指导意义。
PET-CT
可反映肿瘤的功能代谢，鉴别肿瘤的良恶性。
能显示局部及全身的肿瘤侵犯及转移程度，具有灵敏度高、特异性强及全身性的特点。
对肿瘤的诊断、分期、治疗都有重要作用。
病理组织学检查
行心脏病理活检可以确定肿瘤的确切组织学类型。
属于有创的检查方式，对指导治疗意义不大，并不经常使用。
鉴别诊断
心脏黏液瘤
相似点：都可发生于右心房，都会出现心悸、胸闷、气促、前胸不适、
心力衰竭等症状。
不同点：
心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏良性肿瘤，左心房多见，病程较短，症状和体征可随体位变动而改变，超声心动图检查能确诊此病。
风湿性心脏病
相似点：临床症状相似，有心力衰竭、心律失常、发热、乏力等症状。
不同点：
风湿性心脏病是风湿炎症活动造成的心脏瓣膜损害，多伴关节病变，可有关节肿痛、活动受限、皮肤
环状红斑等表现，通过心脏超声可鉴别。
治疗目的：尽可能切除
肿瘤，或控制症状和进展，改善患者生活质量，延长寿命。
治疗原则：多采取手术治疗与放化疗相结合的综合治疗。
手术治疗
肿瘤切除术仍然是原发性心脏恶性肿瘤的主要治疗方法，如无明显转移或手术禁忌证，首选
根治性手术。
临床上完全切除的可能性并不大，如存在转移或瘤体未切除完全，术后可辅助放化疗治疗。
其他手术治疗还有
心脏移植和心脏自体移植，不过一般很少使用。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
由于原发性心脏恶性肿瘤被诊断时通常已有广泛转移，失去了手术机会，临床上多采取联合化疗和放疗的方式。
关于原发性心脏恶性肿瘤术后辅助性化疗，临床上尚无明确统一的治疗方案。
目前多用
多柔比星、异环磷酰胺、长春新碱、氮烯唑胺、脂质体紫杉类药物等化疗药物。
分子靶向药物伊马替尼、索拉非尼、贝伐珠单抗也显示出一定的临床治疗效果。
放射治疗
术后辅助放疗有助于控制病情，降低复发率，延长生存期。
由于心肌细胞的特殊性，其对放疗耐受性差，放疗可造成心脏本身及周围组织明显损伤，具体的放疗效果文献报道差别很大。
放疗可用于术后治疗和不能手术切除的情况，对患者生存期的延长有意义。
原发性心脏恶性肿瘤通常预后很差。
治愈情况
原发性心脏恶性肿瘤的预后较差，保守治疗中位生存期仅为6～12个月，多数患者在出现症状后1~2年内死亡。
国外一项临床研究显示，原发性心脏恶性肿瘤1年、3年、5年的生存率分别为46%、22%和17%。
【特别提醒】
癌症患者的总生存时间，可以用5年生存率来大致预估，指
肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例。5年后复发概率很低，一般可视作临床治愈。
5年生存率等统计学数据仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期。
患者的生存期需要结合其发病时的分期、身体状况、是否及时接受了规范的治疗和规律的复查等因素综合分析，建议咨询就诊医师。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。心脏恶性肿瘤的预后与肿瘤的病理类型、临床分期、是否合并心血管基础疾病等有关。
分化程度高，恶性程度低的病理类型，预后好；反之，预后差。
临床分期早，无其他部位器官转移，手术可完全切除，预后好及生存期相对较长；临床分期晚，手术无法切除者，预后差，生存期短。
合并心血管基础疾病，预后差，生存期短。
心脏恶性肿瘤患者日常生活中，饮食上没有特殊注意事项，主要是注意规律作息、严格戒烟戒酒，避免运动过度或不得当，具体请咨询医生。
日常管理
饮食管理
无特殊饮食调理，均衡营养即可，以高蛋白、高热量、高纤维饮食为主，如鸡蛋、鱼禽肉、新鲜蔬果等。
宜清淡饮食，避免辛辣刺激食物。
严格戒烟戒酒。
运动管理
可保持规律、适度的体育锻炼，强度以锻炼后不感到疲惫为宜。
手术后何时开始活动、具体如何运动，建议询问医生，一般来说术后早期应避免剧烈运动、重体力劳动。
心理支持
接受健康教育，纠正对疾病的错误认知，以增强安全感及信心。
有情绪不稳定、心理压抑等情况时，及时向亲友倾诉，也可以向医务人员寻求帮助，及时帮助患者纾解内心压力，恢复对生活的希望。
必要时进行心理咨询，以免由于心理问题影响治疗效果。
病情监测
放化疗期间，注意监测可能出现的不良反应，如脱发、贫血、出血不止、食欲不振、乏力等症状，并注意监测心率、脉搏，一旦有明显异常情况，及时就诊。
随诊复查
无论采取哪种治疗方式，都应在治疗期间、治疗后定期复查，以观察病情进展、治疗效果以及是否复发。
建议患者每1~3个月复查一次，复查项目包括：血常规、肝肾功、
凝血五项、心脏彩超、胸部CT等。
预防
心脏恶性肿瘤的病因与发病机制尚不明确，暂无有效预防方法，但以下措施有助于降低发病风险或早期发现疾病。
早期筛查
中老年人群应每年进行体检，包括超声心动图检查，以早期筛查心血管疾病。特别是有心脏和其他部位恶性肿瘤家族史的人群，及有心血管病的人群。
远离危险因素
如放射线，不可避免时需要做好防护，勿频繁接触。严格戒烟戒酒。
保持健康的生活习惯
健康饮食、均衡营养，规律作息，适当运动，减轻机体心血管的负担。
积极治疗心血管原发病
对于有心脏慢性炎症、
心包积液、心肌损伤的患者，一定要及时就医诊治并定期复查，以免病情恶化蔓延或异物刺激诱发
肿瘤性病变。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。