骨神经纤维瘤是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤，是皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性肿瘤。瘤体并非都与大神经干相连，亦可起于很小的无髓纤维。外有疏松透亮薄包膜，其外有或无轻反应区。多见成年人发病，男女发病几率相等。本病可单发或多发，瘤体压迫骨骼可引起畸形，很少出现疼痛，可转为纤维肉瘤。

骨神经纤维瘤是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。

骨神经纤维瘤可单发或多发，瘤体可压迫邻近骨时可出现压迹，引起骨骼畸形，如脊柱侧凸、先天性胫腓假关节、肢体过度肥大等。多发性骨神经纤维瘤病有很多皮肤结节。孤立的深部骨神经纤维瘤生长缓慢，常因不对称或压迫神经而被发现。生长于腓骨近端者可压迫腓总神经而出现足下垂。本病很少疼痛，转变为纤维肉瘤者并不少见。

骨神经纤维瘤在X线上可显现长的条纹形态，但经常无阳性发现。良性骨神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变，核素扫描吸收不增加，若压迫骨则有中等增加。动脉血管造影可见新生血管反应较轻，晚期，肿瘤内出现无血管区。大血管移位提示肿瘤起源于血管神经束部位。CT检查无助于诊断。

根据病史、临床表现、X线检查、核素扫描及动脉造影来诊断，最终依靠病理学检查确诊。

骨神经纤维瘤因其包膜不清楚，切除不彻底易复发，行囊外边缘切除则复发率较低，广泛切除则治疗效果最好。为避免损伤神经，骨神经纤维瘤通常不做放疗。

部分骨神经纤维瘤可转变为肉瘤。