恶性腹膜间皮瘤是来源于腹膜表面细胞的一种少见肿瘤，多发生于40～65岁的中老年人，约33～50%的恶性腹膜间皮瘤的发生与长期接触石棉粉尘有关，潜伏期约为20～40年。

1.石棉是导致间皮瘤发生的主要病因。石棉粉尘先进入呼吸道，然后经过横隔淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜，形成石棉小体。另外，经消化道摄入的石棉纤维也可能经肠壁到达腹膜。

2.病毒感染也会引发恶性腹膜间皮瘤。猿猴病毒40（Simian Virus 40）是一种DNA病毒，感染后可单独或与石棉协同促进腹膜间皮细胞向恶性间皮瘤转化。

3.恶性腹膜间皮瘤的产生还可能与氟石接触、结核性瘢痕、慢性炎症刺激、放射性物质接触、遗传易感性等因素有关。

恶性腹膜间皮瘤起病隐匿，临床表现缺乏特异性。疾病进展至中后期，主要表现为腹痛、腹胀、厌食、恶心、呕吐、便秘及体重下降。晚期可出现发热、恶病质、不完全性肠梗阻等。少数病例可反复出现低血糖症、低钠血症和高钾血症。合并有胸膜间皮瘤的患者可伴随胸痛、呼吸困难或咳嗽等症状。

1.腹痛

早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛。腹痛发作的时间长短不一，有时反复发作。

2.腹胀

患者可有程度不同的腹胀。发生腹胀的原因与大量腹水、肿块体积、消化道受压、胃肠道功能减低等因素有关，其程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫程度的加重而加重。

3.腹部肿块

肿块可发生于腹腔的任何部位，增长比较迅速,是本病主要临床体征之一，也常常是部分患者就诊的主要原因。多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占据大半个腹腔。少数病例可触及多个大小不一的肿块。如合并大量腹水，可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时，直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。

4.腹水

约90%的患者有腹水，多为浆液性，少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病人腹水量大且顽固。

5.胃肠道症状

常表现为食欲不振、恶心、呕吐、便秘等，少数病人可发生不完全性肠梗阻。

6.其他

晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状，如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。

1.实验室检查

实验室检查对于恶性腹膜间皮瘤诊断价值有限。血清间皮素相关蛋白(SMRP)为可溶性间皮素，诊断恶性间皮瘤的敏感度约60%。CA125诊断特异性不强，但对于判断治疗效果有一定帮助。用于诊断的血清学指标还包括CA153、透明质酸和骨桥蛋白等，但敏感度和特异度均不强。

部分腹膜间皮瘤患者可有红细胞和血红蛋白的轻度减少。晚期患者常有非特异表现，如恶性贫血、血小板增多、血沉增加和γ球蛋白水平升高。

2. 影像学检查

B超

表现为腹膜局限性增厚和大量腹水。受累腹膜呈局限性增厚，厚薄不均，腹膜线宽窄不一或中断。病程中晚期病灶增大，形成肿块，呈实质性或混合性回声，轮廓不规则，边界模糊不清病变易与邻近肠袢粘连。

CT和磁共振（MRI）

CT对腹部肿块显示良好，肿块位于腹腔内，多与内脏器宜相连，不侵及深层；肠系膜增厚、肿块内出血和腹水。磁共振的分辨率较高，能更清晰的显示肿瘤情况。

3.组织病理学检查

（1）腹水细胞学检查

腹腔穿刺抽取腹水进行细胞学检查,部分患者可见大量脱落的轻度乃至中度异型间皮细胞，需与结核性腹膜炎鉴别。

（2）组织病理学检查

组织病理学检查是诊断腹膜间皮瘤的最可靠办法。可通过空芯针穿刺取病变组织，也可在腹腔镜检查或手术进行腹腔探查时取出病变组织送病理检查。

腹水脱落细胞见大量间皮细胞及典型的恶性间皮细胞即可确诊，但阳性率较低，肿瘤最终诊断基本依靠组织病理学检查。

腹膜间皮瘤应与结核性腹膜炎、腹腔内其他的转移性肿瘤和腹膜、网膜的原发肿瘤相鉴别。单纯依靠临床表现难以区分，都需要组织病理学检查才能鉴别。

恶性腹膜间皮瘤依据疾病的发展严重程度分为4期：Ⅰ期为肿瘤仅局限于腹膜；Ⅱ期为肿瘤侵犯腹腔内淋巴结；Ⅲ期为肿瘤向腹腔以外的淋巴结转移；Ⅳ期为肿瘤已通过血液向远处播散。

不同的时期治疗方式略有不同。主要方法为手术治疗，可以辅助以化疗、放疗等方式。治疗可以改善预后。

1.手术治疗

对于I期、Ⅱ期的恶性腹膜间皮瘤，应首选或争取手术治疗。目前公认的标准治疗方法是细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗术。对瘤体较小、病变较局限者，应完整切除肿瘤及受累器官，最大程度减灭肿瘤，并实施腹腔热灌注化疗术；对病变广泛、严重，已造成肠梗阻,手术无法切除者，可以考虑行姑息性手术，以缓解病人的临床症状。对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤，手术切除疗效较好，如有复发可再次手术切除。

2.放疗

放疗包括外照射和内照射，适用于手术切除不彻底或无法切除的病例，可依病变范围决定行全腹照射或局部照射。

3.化疗

腹膜间皮瘤对化疗属中度敏感，常用的药物有培美曲塞、雷替曲塞、吉西他滨、多柔比星、顺铂、环磷酰胺博来霉素等。

腹腔热灌注化疗可提高局部药物浓度，减轻全身不良反应。腹腔热灌注化疗不仅能消灭手术后残留的肿瘤组织，减少复发，还可使部分失去手术机会的病人肿瘤缩小，腹水减少，病情得到有效控制。

4.生物反应调节剂

细胞因子白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子等能直接杀伤肿瘤细胞，并能活化体内抗癌细胞或分泌抗癌效应因子，或维持免疫效应细胞的增殖、分化功能，可作为原发性腹膜间皮瘤的辅助治疗手段。

如果不积极治疗，多数患者诊断后仅有1年的生存期，因恶病质或小肠梗阻死亡。如手术、放疗、化疗等方式联合治疗，平均生存时间可延长至50～60个月，女性预后相对较好。

1.进食高蛋白、高热量、富含维生素、易消化食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等，禁食生冷、油腻、煎炸等刺激胃肠道的食物。

2.可以进行适当的锻炼，如散步、慢跑等，加强身体素质，但需要避免过度劳累。

3.按时体检，重视自身出现的健康问题。

4.尽量避免与石棉、病毒、射线等有害物质接触，减少恶性腹膜间皮瘤的发生几率。