发生在鼻咽部位的多种肿瘤及瘤样病变,有良性及恶性肿瘤之分
鼻塞、耳闷、涕中带血、复视及头痛等为主要症状
尚未明确病因,可能与病毒感染、遗传、环境及物理化学因素刺激等有关
可通过手术、放疗、化疗、靶向治疗等方式治疗
定义
可分为良性肿瘤以及恶性肿瘤,恶性肿瘤较多。恶性肿瘤以鼻咽癌为主,还包括鼻咽部
淋巴瘤、鼻咽部脊索瘤等。鼻咽良性肿瘤,可包括
鼻咽血管纤维瘤、
颅咽管瘤等。
可出现鼻塞、
耳闷、涕中带血、
复视及头痛等症状。若恶性肿瘤出现颈部淋巴结转移,可有颈部肿块、
淋巴结肿大等症状,若出现远处转移,则可引起胸痛、咳嗽、
咳痰、血痰、肝区痛等。
分类和分型
根据病变性质分类
鼻咽部肿瘤根据其病变性质,可以分为两类,即恶性肿瘤与良性肿瘤。
鼻咽部恶性肿瘤
大部分鼻咽部肿瘤是恶性肿瘤。
最常见的恶性肿瘤为鼻咽癌,其次还包括鼻咽部淋巴瘤、鼻咽部脊索瘤等。
不同病理类型的首选治疗方式和预后不尽相同,如鼻咽癌以放疗为主,而鼻咽部淋巴瘤则以化疗方案为主。
鼻咽部良性肿瘤
鼻咽部良性肿瘤相对恶性肿瘤发生较少,预后较好。
鼻咽血管纤维瘤相对常见,是一种发生于鼻咽部的,由大量血管、细胞成分及稀疏的纤维性间质所组成的肿瘤,好发于青少年。
根据组织类型分型
鼻咽部恶性肿瘤还可以根据组织类型来区分,不同分型恶性度、治疗难度和预后不同。以鼻咽癌为例,绝大多数起源于鼻咽黏膜柱状上皮的储备细胞,这种储备细胞可分化为柱状上皮,也可分化为鳞状上皮。鼻咽癌常见组织学类型如下:
鳞状细胞癌
大多数鼻咽癌患者的病理组织学类型为
鳞状细胞癌,尤以低分化鳞癌最为常见,约占鼻咽癌的98%。
腺癌
多来自黏膜的柱状上皮。高分化腺癌极少见,癌细胞排列成腺泡状或腺腔样结构。
低分化腺癌的癌细胞排列成不规则的索条状或片状。
未分化癌
恶性度相对于鳞癌和腺癌来说更高。
发病情况
鼻咽部肿瘤的总体发病情况目前没有权威统计。这里主要介绍鼻咽部最常见的恶性肿瘤(鼻咽癌)及良性肿瘤(鼻咽血管纤维瘤)的发病情况。
鼻咽癌
鼻咽癌是我国高发恶性肿瘤之一,在欧美、大洋洲等地区较少见。
流行病学调查资料显示,我国广东、广西、湖南、福建、江西五省为世界鼻咽癌高发区。
男性发病率约为女性的2~3倍。
40~50岁为高发年龄段。
鼻咽血管纤维瘤
该病为最常见的鼻咽部良性肿瘤,其发病率占鼻咽部肿瘤的不到1%。好发于10~25岁青少年男性。
致病原因
鼻咽部肿瘤大多病因不明。
高危因素
目前对于鼻咽癌病因研究相对较多,现有资料分析认为,遗传因素、病毒因素及环境因素等会显著增加鼻咽癌患病风险,称高危因素。
遗传因素
家族聚集性
许多鼻咽癌患者有家族史。鼻咽癌患者的父母、子女和同胞兄弟姐妹等一级亲属,会有比常人更高的鼻咽癌患病风险。
种族易感性
鼻咽癌主要见于黄种人,白种人少见;发病率高的民族,移居到别处后,其后代仍有较高的发病率。
地域集中性
鼻咽癌主要发生于我国南方五省,即广东、广西、湖南、福建和江西,占当地头颈部恶性肿瘤的首位。部分东南亚国家也是相对高发区。
病毒因素
EB病毒
EB病毒是一种人类
疱疹病毒,从鼻咽癌组织中可分离出带EB病毒的类淋巴母细胞株,少数在电镜下可见病毒颗粒。免疫学和生物化学研究证实EB病毒与鼻咽癌关系密切。
EB病毒抗体滴度的动态变化和监测,可以作为临床诊断、判断预后和随访监控的辅助指标之一。
其他病毒
除EB病毒外,其他病毒如冠状病毒等,也被认为可能参与了鼻咽癌的发生发展过程。
环境因素
腌制食品
我国鼻咽癌高发区居民大多有食用咸鱼、腊味等腌制食品的习惯。这些食物中亚硝酸盐含量很高,而动物实验发现亚硝胺类化合物会促进大鼠患鼻咽癌。
镍元素
鼻咽癌高发地区的大米和水中含有较高的微量元素镍,镍在鼻咽癌患者头发中的检出量也较高,而动物实验证实镍能够促进亚硝胺诱发鼻咽癌。
其他因素
缺乏维生素和性激素失调可能改变黏膜对致癌物的敏感性。
主要症状
鼻部症状
鼻咽部良性肿瘤中
鼻咽血管纤维瘤最常见,阵发性鼻腔或口腔出血为其主要症状。由于出血量较大且反复发作,患者甚至会有不同程度的贫血。
恶性肿瘤如鼻咽癌早期可从鼻涕或痰中发现血丝,时有时无,因而不易引起重视。瘤体增大可阻塞后鼻孔,导致鼻塞,开始为单侧,继而双侧。
鼻咽部良性肿瘤也容易引起鼻塞、流鼻涕、嗅觉减退等症状,或有鼻部外观畸形。
耳部症状
鼻咽部良性肿瘤如鼻咽血管纤维瘤,可能由于瘤体不断增长、压迫周围器官和神经,导致耳鸣、
耳闷及听力下降等。
肿瘤发生于咽隐窝者,早期就会产生压迫或阻塞症状,引起患侧耳鸣、耳闭塞感及听力下降,还可能导致
分泌性中耳炎。不少患者是因为耳部症状就诊才发现鼻咽癌的。咽隐窝是鼻咽部的一个解剖学位置,是鼻咽癌的好发部位。
颈部淋巴结肿大
主要见于鼻咽部恶性肿瘤。约60%鼻咽癌患者的首发症状为颈
淋巴结肿大,常在颈深部上群淋巴结出现转移,从单侧发展到双侧。
脑神经症状
发生于咽隐窝的恶性肿瘤,容易因颅底骨质破坏等原因引起第Ⅴ、Ⅵ对脑神经损害,也可波及到其他多对脑神经,从而出现偏头痛、面部麻木、
上睑下垂、
复视、视力下降等症状。
瘤体还可直接侵犯咽旁间隙,或因转移淋巴结压迫,引起第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经受损,继而出现进食
呛咳、声音嘶哑、
伸舌偏斜等症状。
其他症状
鼻咽部恶性肿瘤可能出现以下症状。
消瘦及贫血
恶性肿瘤是一种消耗性疾病,可导致营养吸收障碍,可能会出现消瘦和贫血等症状。
远处转移
如出现
黄疸、腹水、肝脏肿大、腹部包块,提示肝转移的可能。
如出现骨关节处持续疼痛甚至剧痛难忍时,提示
骨转移的可能。
转移途径
鼻咽部良性肿瘤不会转移,而恶性肿瘤如鼻咽癌等常发生转移。转移方式主要是以下3种。
直接蔓延
肿瘤向上蔓延可侵犯并破坏颅底骨,晚期可侵犯多对脑神经,出现相应症状。
肿瘤还可向下侵犯口咽、腭扁桃体和舌根;向前可侵入鼻腔和眼眶;向后侵犯颈椎;向外侧可侵犯咽鼓管至中耳。
淋巴转移
鼻咽黏膜有丰富的淋巴管,故鼻咽癌早期即可发生淋巴转移,这也是六成以上鼻咽癌患者首先以
颈部淋巴结肿大就诊的原因。
血行转移
即癌细胞通过血液循环系统转移。常转移到肝、肺、骨,其次为肾、肾上腺及胰腺等处。
就医科室
耳鼻喉科
出现鼻部、耳部等不适症状的患者,可以就诊于耳鼻喉科。
肿瘤科
如高度怀疑或已确诊为鼻咽部肿瘤,可以就诊于肿瘤科。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
穿宽松方便衣物,便于医生做体格检查以及其他实验室检查。
尽量不佩戴首饰,如有活动的假牙可能需要摘掉,便于做检查。
建议有家属陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有痰、涕中带血或鼻塞等症状?
不适症状出现多久了?持续存在还是有时可以缓解?什么情况下症状会缓解或加重?
病史清单
是否经常吃咸鱼、腊味等腌制食品?
父母、子女和同胞兄弟姐妹是否有鼻咽部肿瘤或其他肿瘤病史?
是否喝酒?喝酒多久了?每天喝多少?
是否吸烟?吸烟多久了?每天多少支?
是否有EB病毒或其他病毒感染史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
专科检查:如病理、内窥镜等检查结果。
影像学检查:如超声、CT、磁共振或PET-CT等检查结果。
实验室检查:如EB病毒、血常规、血液生化、
肿瘤标志物等检查结果。
鼻咽部肿瘤初步诊断需结合病史、临床表现以及实验室和影像学检查结果,最终确诊需行病理检查。
诊断依据
病史
鼻咽部肿瘤患者可能有以下病史:
长期不良饮食习惯史。
鼻咽部肿瘤或其他肿瘤家族史。
长期吸烟、饮酒史。
临床表现
鼻咽部肿瘤可出现涕中带血、鼻塞、耳鸣、
耳闷、听力下降、
淋巴结肿大、偏头疼、面部麻木等症状。
早期患者常没有明显的阳性体征,随着病情进展、
肿瘤压迫,患者可能会出现鼻部变形、眼球突出。
实验室检查
一般检查
包括血常规、肝肾功能、凝血功能、甲状腺功能、电解质、血糖、尿常规、大便常规等。
主要是了解患者身体的基本情况。
血液EB病毒检测
是鼻咽癌早期筛查、预后判断、疗效评价及随访复查的重要辅助手段。EB病毒检测阳性结果可进一步支持鼻咽癌的诊断,但阴性者也不能排除鼻咽癌。
影像学检查
CT检查
CT扫描有较高的分辨率,不仅能显示鼻咽部表层结构的改变,显示鼻咽癌向周围结构及咽旁间隙浸润的情况,亦能清晰显示颅底骨质破坏及颅内侵犯情况。
MRI检查
MRI检查具有软组织分辨率高、多方位及多参数成像、无电离辐射等优点,与CT检查一同成为鼻咽癌诊断、分期、疗效评价及随访监测的重要检查手段。
与CT比较,MRI能更好地识别早期鼻咽癌,对于邻近软组织浸润、颅底骨质侵犯、脑神经浸润及咽后淋巴结受累等具有更出色的显示能力。
但MRI扫描时间相对较长,不适用于身体状况差不能耐受长时间检査或有MRI检査禁忌证(如体内有强磁性金属植入物、患幽闭恐惧症等)的患者+增强CT检查可作为替代检查手段。
超声检查
主要用于辅助诊断颈部淋巴结、腹部脏器有无转移。
骨扫描
正电子发射计算机断层显像(PET-CT)
用于发现全身淋巴结转移及隐匿性远处转移病灶。
PET-CT是非常规的影像学检查手段,对远处转移具有更高的敏感性及特异性。因此,对于高转移风险的患者,建议在治疗前进行
PET-CT检查。
此外,对于治疗后EB病毒DNA持续升高,而常规影像学检查手段无阳性发现者,建议进一步结合PET-CT检查。
电子/纤维鼻咽镜检查
是鼻咽癌诊断中最重要的手段之一。
可发现鼻咽部肿物、溃疡、坏死和出血等异常病变。
还可直接观察鼻咽肿瘤的生长情况,明确肿瘤组织对周围结构如鼻腔、口咽的侵犯,并可在内镜下进行活体组织检查。
病理检查
是诊断鼻咽部肿瘤的金标准,主要是明确有无肿瘤及肿瘤的组织学类型。
其他检查
如
心电图、超声心动图、肺功能等相关检查。通过这些检查可以明确患者身体状况,指导后续治疗。
分期
鼻咽部良性肿瘤一般无需分期,以下介绍鼻咽癌分期。
TNM分期
以下采用国际抗癌联盟(UICC)与美国癌症联合委员会(AJCC)联合制订的TNM分期系统(第8版)。
T分期
T代表原发肿瘤浸润的深度。
Tx:原发肿瘤无法评价;
T0:无原发肿瘤证据,但具有EB病毒阳性的颈部淋巴结累及;
T1:肿瘤局限于鼻咽、或侵犯口咽和/或鼻腔,无咽旁间隙累及;
T2:肿瘤侵犯咽旁间隙和/或邻近软组织累及(翼内肌、翼外肌、椎前肌);
T3:肿瘤侵犯颅底骨质、颈椎、翼状结构和/或鼻窦;
T4:肿瘤侵犯颅内,累及脑神经、下咽、眼眶、腮腺和/或广泛的软组织区域浸润,并超过翼外肌外侧缘。
N分期
N表示局部淋巴结的转移情况。
Nx:区域淋巴结无法评价;
N0:无区域淋巴结转移;
N1:单侧颈部淋巴结转移,和/或单侧或双侧咽后淋巴结转移,最大径≤3cm,环状软骨尾侧缘以上水平;
N2:单侧或双侧颈部淋巴结转移,最大径≤6cm环状软骨尾侧缘以上水平;
N3:单侧或双侧颈部淋巴结转移,最大径>6cm和/或侵犯环状软骨尾侧缘以下水平。
M分期
M代表肿瘤远处转移的情况。
M0:无远处转移;
M1:有远处转移。
病理分期
根据TNM的不同组合可将鼻咽癌划分为0-IV期临床病理分期。
| T | N | M |
---|
0期 | Tis | N0 | M0 |
Ⅰ期 | T1 | N0 | M0 |
Ⅱ期 | T0-1 | N1 | M0 |
| T2 | N0-1 | M0 |
Ⅲ期 | T0-2 | N2 | M0 |
| T3 | N0-2 | M0 |
ⅣA期 | T4 | N0-2 | M0 |
| 任何T | N3 | M0 |
ⅣB期 | 任何T | 任何N | M1 |
鉴别诊断
鼻咽部结核
由结核杆菌侵袭鼻咽部所致,也可出现鼻塞、涕中带血、耳鸣、听力减退、头痛等症状。可通过结核史、结核分枝杆菌检查、鼻咽镜鉴别。
霍奇金淋巴瘤
由于鼻咽癌早期即可发生颈淋巴结转移,因而有误诊为
霍奇金淋巴瘤的可能。但通过专业医生详询病史、进行病理检查等可以鉴别。
治疗目的:鼻咽部良性肿瘤及早中期鼻咽癌应争取治愈,中晚期鼻咽癌则以缓解症状、延缓疾病进展和控制并发症为主。
治疗原则:一经确诊需积极治疗,主要治疗方法包括
放射治疗、手术治疗、化疗及靶向治疗等。
鼻咽部良性肿瘤通常可通过手术切除达到满意的治疗效果,以下主要介绍鼻咽癌的治疗。
放射治疗
鼻咽癌原发灶多位于鼻咽后壁,位置较深,不利于手术治疗。鼻咽癌绝大多数为
鳞状细胞癌,对放射治疗具有中度敏感性,所以放疗是其首选的治疗方式。
手术治疗
适应证
非主要治疗方法,仅在少数情况下进行。适合鼻咽部局限性病变经放疗后不消退或复发者。
颈部转移性淋巴结放疗后不消退,呈活动的孤立性包块,鼻咽部原发灶已控制者,可行颈淋巴结清扫术。
禁忌证
有颅底骨质破坏或鼻咽旁浸润、脑神经损害或远处转移者。
全身情况欠佳或肝肾功能不良者。
有其他手术禁忌证者。
化疗
对于鼻咽部
淋巴瘤患者来说,化疗应为其主要的治疗手段。
对于鼻咽癌患者,化疗主要用于中、晚期病例,和放疗后未能控制及复发者,所以是一种姑息性治疗。
需综合考虑患者的分期、年龄、合并症等因素,
吉西他滨、紫杉类药物、
氟尿嘧啶、
顺铂及奈达铂等为常用化疗药物。
靶向治疗
主要用于治疗晚期鼻咽癌或复发及转移性鼻咽癌。代表药物有西妥昔单抗、尼妥珠单抗等。
治愈情况
鼻咽部良性肿瘤一般都可通过手术治愈。
早期鼻咽癌可通过放疗或内镜下手术治愈,中晚期鼻咽癌的治愈情况与多种因素相关,如
肿瘤类型、临床分期等。
早期鼻咽癌治愈率相对较高。
已有远处转移的晚期鼻咽癌通常不能治愈。
尽管难以治愈,但部分晚期鼻咽癌患者仍有可能长期带瘤生存。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。
针对鼻咽癌患者,主要影响因素包括肿瘤分期、转移情况和治疗情况等。临床分期早、无远处转移都是预后的有利因素。
本病在日常生活需积极配合治疗,保持良好心态,纠正不良生活习惯,定期复查。
日常管理
饮食管理
少吃熏制、腌制、生冷、辛辣刺激、硬质粗糙等食物。
谨慎辨别含有亚硝酸盐、真菌毒素、多环芳烃化合物等致癌物的食品。
对出现营养不良者或贫血者,在饮食中注意增加富含蛋白质、铁的食物,如鱼、蛋类、瘦肉、鸡、动物血等。
生活管理
生活中应戒烟忌酒。
避免过度劳累,注意休息。
适当参加娱乐活动与体育锻炼。
心理支持
家属需多鼓励和开导患者,保持情绪稳定,可以让其有更好的心态面对疾病。
患者自身应保持心情舒畅,正视疾病,避免不良情绪的刺激,可向心理医师咨询。
患者平时可与病友进行交流,树立战胜疾病的信心。
病情监测
若出现涕中带血、鼻塞、耳鸣、
耳闷、听力下降、
淋巴结肿大、偏头疼、面部麻木等症状则考虑病情复发,应尽快就医。
出现进行性
黄疸,或持续性的身体部位疼痛等,需要高度警惕转移可能,需及时就诊。
随诊复查
规律性复诊可提早发现
肿瘤,提高患者生存率,改善生活质量。
放疗或手术后,应定期进行相关影像学或
内镜检查,以防止复发。
若使用了化疗方案,则应在治疗间期关注患者骨髓抑制等不良反应,并定期复查评估治疗效果。
复查项目包括血液生化检查、血常规、EB病毒、上消化道造影、CT、鼻咽内镜等。
预防
针对鼻咽部肿瘤的可能病因,可以采取一定预防措施。虽然无法完全阻止疾病的发生,但仍能一定程度降低患病风险。
日常预防
减少食用熏烤、腌制食物,不吃霉变食物。
避免长期吸烟、饮酒。
出现鼻部、面部等相关症状时应早期就诊,及早治疗。
有家族史或鼻咽部肿瘤高发区人群应做好筛检、体检。
定期筛查
筛查目的是及时发现早期患者、降低人群死亡率和发病率。
在我国,主要的筛查对象是南方地区人群、有鼻咽癌家族史的人群以及有
EB病毒感染史的人群。
主要筛查手段是内镜检查及EB病毒检测。

百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。