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疾病
福克斯-福代斯病
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
福克斯-福代病(Fox-Fordyce Disease)亦称顶泌汗腺粟粒疹、大汗腺性痒疹或汗腺毛囊角化病,分布在大汗腺分布的部位,为顶泌汗腺慢性、瘙痒性
丘疹
性疾病,多见于13~55岁之间,青少年女性常见,通常于绝经后缓解。
福克斯-福代斯病病因不明,可能为大汗腺导管上端被
角栓
堵塞,使大汗腺表皮部腺管扩张和破裂,形成表皮内水疱。本病多发于青少年女性,一部分月经期加重,绝经期妊娠期减轻,可能与雌激素的代谢有关系。情感因素和机械刺激可促使发作。
损害仅发生在有顶泌汗腺分布的皮肤,主要为腋窝,其次为乳晕、脐窝、阴阜及会阴部,分布对称。基本损害为针头至绿豆大小的毛囊
丘疹
,坚实,表面光滑,圆形,肉色或淡黄色,互不融合。有的丘疹顶端中心为毛囊口,用手指挤压时,可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出。患部毛发稀疏或缺失,自觉剧痒,有的患者在月经期瘙痒加剧。妊娠期间,因性腺内分泌改变,顶泌汗腺分泌减少,可使症状暂时减轻以至消退。绝经期消失。
组织病理:早期病理表现为毛囊漏斗部
角栓
,可阻塞顶泌汗腺汗管入口,导致顶泌汗腺潴留,汗管在表皮水平破裂。可见表皮棘细胞层水肿囊泡形成,表皮漏斗部周围真皮炎症细胞浸润。晚期发生囊性扩张,大汗腺分泌小管变性,毛囊上1/3处和真皮血管和汗腺周围有
淋巴细胞
浸润。
根据症状开始于女性青春期后,月经期加重,大汗腺分布区出现典型剧痒的圆锥形坚实
丘疹
,与正常肤色相同或稍有
色素沉着
及活检标本的组织病理检查能证实诊断。
应与限局性
神经性皮炎
、
扁平苔藓
、
汗管瘤
等相鉴别。
1.局部治疗
局部外用各种止痒剂麻醉药,1%
达克罗宁
乳膏,也可使用0.1%
维A酸
霜、糖皮质激素、丙二醇溶液和尿囊素复合制剂。
皮疹
面积不大也可以糖皮质激素局部注射治疗。
2.药物治疗
内服
己烯雌酚
,也可使用女性避孕药,剂量和用法同避孕药的使用方法。服用
异维A酸
,好转后可以减量服用。
3.其他特殊治疗
对严重瘙痒或是上述治疗效果不佳时可行液氮冷冻、电凝、CO
2
激光、浅层X线
放射治疗
或手术治疗。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。