本病罕见，常由长期存在的小汗腺螺旋腺瘤恶变所致，恶性程度高，复发率约30%，转移率30%～40%，死亡率20%，可局部淋巴结和肺转移，也可转移到其他内脏。
临床上没有特征，主要依靠病变部位原先存在的良性小汗腺螺旋溜获得诊断。病史长，常有几十年病史，如原发部位的良性肿瘤变大、颜色改变、出血、破溃时，要考虑本病。
主要依靠组织病理学检查。
组织病理：可见两种特殊结构即典型的良性小汗腺螺旋腺瘤和癌以及二者的移行区。癌可呈未分化癌或在某些部位有腺体形成。癌性病变分化差，或无分化或腺体形成，癌细胞可有鳞状细胞化生或转变成梭形
肉瘤样细胞。
肿瘤常穿过包膜，向周围组织侵袭性生长。
临床症状，皮损表现不明显。因此主要依靠组织病理诊断。
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