嗜铬细胞瘤危象是指因嗜铬细胞瘤释放大量儿茶酚胺进入血液，而出现的一系列临床表现，包括剧烈头痛、恶心、呕吐、视物模糊、发绀、心悸、呼吸困难、意识障碍等。可见于包括老年人在内的各个年龄段的患者。

是

急诊科、内分泌科

头痛、恶心、呕吐、心悸、发绀、视物模糊等。

可致严重心律失常、休克，危及生命。

脑出血、心律失常、休克等。

尿儿茶酚胺、B超、CT、磁共振成像、组织病理学检查等。

根据头痛、心悸等表现，结合影像学检查可诊断。

降血压、抗心律失常等对症治疗，结合手术治疗。

应及时治疗，积极控制症状。

均衡膳食，补充营养，选择清淡、易消化饮食。

大量儿茶酚胺进入血液。

1.嗜铬细胞瘤典型表现：典型表现为发作性高血压，发作时血压骤然升高，多伴有头痛、出汗、四肢震颤、心悸、心前区紧迫感、焦虑、恐惧、视物模糊、瞳孔散大、面部潮红或苍白等。2.危象表现（1）高血压危象型：血压剧烈升高，伴有剧烈头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视盘水肿、眼底出血等。可出现心、肾功能损害，易并发脑出血，表现为心悸、胸痛、尿量改变、运动障碍、语言障碍等。（2）低血压休克型：可有头晕、黑蒙、肢体无力、冷汗、心悸、少尿、晕厥等低血压表现及烦躁、易激惹、皮肤苍白、发绀、四肢温度下降、呼吸困难、意识不清、少尿或无尿等休克表现。（3）严重心律失常型：表现为心悸、心跳暂停感、眩晕、晕厥、意识障碍、失禁、皮肤苍白、潮式呼吸等，严重者可猝死。（4）其他型：如高热、腹痛、腹胀、腹部压痛、反跳痛等。

1.患者有发作性高血压，并可有头痛、皮肤苍白、发绀、烦躁、意识障碍、肢体无力、晕厥等表现。2.尿儿茶酚胺及其代谢产物测定提示尿儿茶酚胺（UCA）和香草扁桃酸（VMA，儿茶酚胺代谢产物）显著升高。激发试验和阻滞试验阳性结果，结合尿儿茶酚胺和香草扁桃酸检查结果有助于诊断。3.影像学检查如B超、CT和磁共振成像可发现肿瘤。B超可检出肾上腺内直径＞2cm的肿瘤，瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长较快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区；无法检出过小或颈部、胸腔内等特殊部位肿瘤。CT是首选的定位手段，表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区呈高密度。磁共振成像在T2加权像信号较高，坏死、囊变区在T1加权像呈低信号，在T2加权像为高信号。3.组织病理学检查是明确诊断的依据。

降血压、抗心律失常等治疗控制危象表现，控制危象后及时手术。

1.高血压危象治疗：急救时可选择α受体阻滞剂，可联合β受体阻滞剂。根据血压情况进行补液，可适当应用低分子右旋糖酐。2.低血压休克治疗（1）如为血容量不足而休克者，应快速补充液体，扩充血容量，可选择低分子右旋糖酐或配以血浆或人血白蛋白等，血压回升后可适当使用酚妥拉明。扩容后血压仍不可测到时，可使用去甲肾上腺素。（2）由于严重心律失常、心排血量降低引起休克时，应及时用β受体阻滞剂等措施，纠正心律失常。（3）顽固性休克者可选择糖皮质激素治疗。3.严重心律失常治疗：β受体阻滞剂对儿茶酚胺所致的心律失常有良好效果，应合用α受体阻滞剂。老年人易有冠心病所致心律失常，β受体阻滞剂疗效不佳者，应选择利多卡因等其他抗心律失常药。4.其他治疗（1）低血糖和酮症酸中毒治疗：发生低血糖后使用葡萄糖，禁忌使用胰高血糖素或肾上腺素升高血糖。糖尿病酮症酸中毒治疗应选择胰岛素治疗。（2）急性左心衰竭和肺水肿治疗：α受体阻滞剂控制血压，使用利尿剂、正性肌力作用、硝酸酯等药物，心功能改善后慎用β受体阻滞剂。老年人慎用吗啡类药物。（3）其他对症治疗：如解热镇痛药物、止血剂等治疗高热及消化道出血等。

恶性嗜铬细胞瘤在手术后可选择化疗，常用药物包括环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪等。

危象控制后应及时手术治疗，切除肿瘤。

预后与病情、治疗是否及时和恰当以及肿瘤的良恶性等有关。危象急救成功，病情控制后手术疗效较好。良性肿瘤切除后可达治愈效果，但可能复发；恶性嗜铬细胞瘤预后较差。

1.保持生活环境安全、安静、舒适，减少对患者的不良刺激。2.养成良好的生活习惯，充分休息，遵医嘱用药，避免劳累。3.避免高血压诱发因素，如提重物、咳嗽、情绪激动、突然更换体位、挤压腹部等。4.注意个人卫生，防止伤口感染。5.保持良好心态，避免情绪波动及焦虑、恐惧等不良情绪。

均衡膳食，补充营养，进食高热量、高蛋白、富含维生素、适量膳食纤维、清淡、易消化的饮食，避免浓茶、咖啡等刺激性饮料。