外阴滑膜肉瘤为皮下缓慢生长的无痛性块物,大小为1.2~20cm,肿块多较固定,界限清楚,易误诊为巴氏腺囊肿。外阴滑膜肉瘤较少见。发病年龄在30~39岁。
外阴滑膜肉瘤曾误认为来源于关节滑膜,但是外阴滑膜肉瘤的组织学起源至今仍不清楚。典型的滑膜肉瘤具有上皮和间叶双向分化特点。
为皮下缓慢生长的无痛性块物,大小为1.2~20cm,肿块多较固定,界限清楚,易误诊为巴氏腺囊肿。
1.组化和免疫组化检测
用PAS、胶体金和阿辛蓝染色,再用透明质酸酶消化,可见两种不同黏液的存在。网织纤维染色可揭示双相构型,尤其对于分化较低者。
2.细胞遗传学检验、组织病理学检查。
1.手术治疗
手术为首选治疗方法,根据
肉瘤的大小和分化程度确定
根治性手术范围。如有淋巴结转移时,应同时作清扫术。
2.放射治疗
对切缘不理想者,可追加术后放疗。放疗对单相上皮型的效果较好。
3.化学疗法
术前
新辅助化疗包括动脉插管化疗在
滑膜肉瘤治疗中的作用逐渐得到大多学者的肯定,尤其对直径>10cm的患者。
4.免疫治疗
特异性的SYT~SSX嵌合基因是免疫治疗的靶,针对易位断裂区的多肽序列而产生的
肿瘤特异性细胞毒T细胞能识别和杀伤具有SYT~SSX嵌合基因的细胞。

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