外阴恶性横纹肌样瘤首先以“预后不良的
横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似横纹肌母细胞，但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。
外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。
外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的
皮下结节，近期增大，大小2～6cm，可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇，阴阜发病者较少。
外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是：常规HE光镜提出可能，经电镜和免疫组织化学两者予以肯定，三者缺一不可。
初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机，建议首选广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术，对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者，再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选，而辅助性化疗和放疗均收效甚微。
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