胰腺肿瘤
概述 病因 症状 就医 诊断 治疗 预后 日常
可有腹痛或上腹不适、黄疸或激素分泌异常等相关表现
病因尚不清楚,可能与吸烟、胰腺炎、新发糖尿病、遗传等相关
以手术治疗为主,可辅以放疗、药物治疗等
吸烟、慢性胰腺炎及胰腺癌家族史等相关人群更易患病
定义
胰腺肿瘤(Pancreatic tumor)是发生在胰腺的所有肿瘤的泛称。
这些肿瘤有良性肿瘤及恶性肿瘤,还有比较特殊的神经内分泌肿瘤
广义的胰腺肿瘤还包括发生在胰腺的间叶性肿瘤、淋巴瘤、成熟性畸胎瘤和继发性胰腺肿瘤,但在WHO最新分类中,都已分别并入消化系统的间叶性肿瘤、淋巴造血系统肿瘤以及其他肿瘤中,比较罕见。
胰腺是位于腹膜后的一个长条形器官,横在第1~2腰椎的前方。分为头、颈、体、尾4个部分,各部分无明显的界限。
分型
新版WHO分类将胰腺肿瘤分为良性上皮性肿瘤及前驱病变、恶性上皮性肿瘤及神经内分泌肿瘤3类。
良性上皮性肿瘤及前驱病变
主要包括浆液性囊腺瘤(SCN)、胰腺上皮内瘤变(PanIN)、导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)、导管内嗜酸细胞性乳头状肿瘤(IOPN)、导管内管状乳头状肿瘤(ITPN)、黏液性囊性肿瘤(MCN)。
浆液性囊腺瘤(SCN)
SCN常发生在胰体尾部,老年女性较为多见。
肿瘤生长缓慢,呈特征性的惰性行为,因此预后较好。
胰腺上皮内瘤变(PanIN)
胰腺上皮内瘤变是富含黏液的立方细胞,呈现不同程度的结构异型性。可进一步分为低级别上皮内瘤变和高级别上皮内瘤变。
临床证据表明,低级别上皮内瘤变发展为恶性肿瘤的风险较低,且可以进行临床观察;而高级别上皮内瘤变则有很大风险发展为浸润性癌,需要手术治疗。
浸润指癌细胞直接侵犯和长入周围正常组织器官,且与其没有明显界限的一种生长方式,是恶性肿瘤的特征之一。
导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)
IPMN可分为IPMN伴低级别异型增生、IPMN伴高级别异型增生及IPMN伴浸润性癌。
组织学上可分为良性、恶性和交界性。它的自然病程尚不十分清楚,但有研究观察发现由腺瘤转变为侵袭性癌大概有5年的时间。
导管内嗜酸细胞性乳头状肿瘤(IOPN)
以前认为IOPN是导管内乳头状黏液性肿瘤的一种嗜酸细胞性变异亚型,但目前新版WHO分类已将其单独列出。
手术切除的IOPN中有30%会发现浸润性癌,但患者5年生存率近乎100%。
导管内管状乳头状肿瘤(ITPN)
ITPN是一种罕见的导管内上皮性肿瘤,在男、女中发生率几乎无差异,发病年龄通常介于35~78岁(平均年龄61岁)。
有文献报道ITPN术后可复发及肝转移。ITPN伴浸润性癌患者的5年生存率约71%。
黏液性囊性肿瘤(MCN)
在MCN中可以发现常见基因改变,包括KRAS、TP53、SMAD4和CDKN2A。大约一半的MCN带有RNF43突变。
MCN可伴有浸润性病变即癌变,无浸润性病变的MCN患者5年生存率接近100%。15%~30%的MCN可发现浸润性癌成分,MCN伴浸润性癌患者的5年生存率为25%~35%。
恶性上皮性肿瘤
胰腺恶性上皮性肿瘤也就是通常所说的胰腺癌。
导管腺癌为常见类型,约占胰腺癌所有类型的90%。
其他类型有黏液性囊腺癌、腺泡细胞癌、腺鳞癌、未分化癌及实性假乳头状肿瘤等。
神经内分泌肿瘤
根据肿瘤组织分化程度和增殖活性进行分类,胰腺神经内分泌肿瘤(NEN)主要分为神经内分泌瘤(NET)和神经内分泌癌(NEC)等。
根据激素分泌的状态和患者的临床表现分类,可分为无功能性胰腺神经内分泌肿瘤和功能性胰腺神经内分泌肿瘤。
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发病情况
胰腺肿瘤的总体发病情况目前没有权威统计,但可以从胰腺癌和胰腺神经内分泌肿瘤的发病情况大致估计胰腺肿瘤的整体情况。
胰腺癌
根据世界卫生组织国际癌症研究机构(IARC)最新发布的2020年全球癌症负担数据,胰腺癌全球新发病例约49.6万,死亡病例约46.6万。
中国国家癌症中心发布的最新数据显示,2016年,胰腺癌全国新发病例约10.0万,死亡病例约8.8万。
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤的发病率呈明显增长趋势,在美国的年发病率约为0.8/10万人,在日本约为1.27/10万人。
我国相关研究结果显示,胰腺神经内分泌肿瘤在消化道神经内分泌肿瘤中的比例最高,其高发年龄为40~70岁。
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