是发生于残余脐尿管上皮的原发恶性肿瘤
常表现为耻骨上肿块、血尿、尿频等
发病原因尚不明确，部分学者认为与移行上皮化生有关
首选手术治疗，其他治疗手段有化疗、放疗等
定义
脐尿管是由胚胎时期尿囊退化形成的一条索状物，位于膀胱顶与脐部之间，在成人形成中脐韧带。
脐尿管癌属于非尿路上皮癌，是指发生于残余脐尿管上皮的原发恶性肿瘤，最常见的是脐尿管腺癌。
分型
脐尿管癌最常见的病理分型是腺癌，包括
印戒细胞癌和黏液性腺癌。
除此之外，其他病理类型还有移行细胞癌、
鳞状细胞癌、小细胞癌等。
发病情况
脐尿管癌十分少见，据报道占膀胱癌的0.5%～2% 。
发病多为40~70岁的男性，约占75%～80%。
组织学上约94%为腺癌，其他少见的类型有鳞癌、移行上皮癌和未分化癌。
致病原因
脐尿管癌具体致病原因尚未明确，可能与移行上皮化生有关，而移行上皮可在以下原因刺激下出现肠上皮化生。
由于脐尿管下端与膀胱相通，尿液反复
反流，刺激产生脐尿管炎。
上皮细胞脱落碎屑、尿酸盐类沉积等因素，与结石形成有关。
脐尿管癌的症状和体征常因
肿瘤的大小、位置和病理性质而不同。
主要症状
本病早期可无任何症状，尤其是肿瘤起源于膀胱外的患者。
随肿瘤生长，发展到中晚期时，可出现以下症状：
下腹部肿块：耻骨区域上方感觉到肿块。
血尿：尿中带血。
尿频尿急。
黏液尿：尿中有黏液样物质。
其他症状
其他症状包括恶心、呕吐、腹泻、疲劳、发热和体重下降等。
就医科室
泌尿外科
当出现血尿、尿频尿急、排尿疼痛、
排尿困难等表现时，建议及时到泌尿外科就医。
肿瘤内科
当患者确诊脐尿管癌后，需要进行内科综合治疗时，可选择
肿瘤内科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
脐尿管癌患者早期一般无特异性临床症状，所以对于有高危因素的人群者如脐尿管癌家族史者，应做好定期防癌体检。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有发现排尿后便池内尿液呈粉红色？发现多久了？
是否有排尿次数显著增加？
尿液是否浑浊、是否有黏液样物质等？
最近体重有变化吗？食欲怎么样？
病史清单
是否有脐尿管炎或尿路结石病史？
家族中是否有人患脐尿管癌？
是否对药物或食物过敏？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、便常规、血生化检查。
专科检查：
肿瘤标志物、膀胱镜及活检、尿脱落细胞学检查。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
脐尿管炎或尿路结石病史。
有脐尿管癌家族史。
临床表现
症状
常见症状是血尿、尿频、下腹部肿块、尿中有黏液样物质等。
体征
脐尿管癌患者早期一般无临床体征。
实验室检查
一般检查
实验室一般检查可以了解患者的一般状况以及是否适于采取相应的治疗措施。常包括血常规、尿常规、肝肾功能、离子测定、血脂、血糖、凝血功能等。
尿细胞学检查
了解尿液中有无脱落的肿瘤细胞，有助于诊断疾病。
影像学检查
超声检查
超声是临床最常用的初筛检查方法，经
腹部超声检查具有多角度、多方位、多切面成像的能力，可以了解脐尿管癌的大小、膀胱外侵犯程度和临床分期，弥补膀胱镜检查的不足。
CT/磁共振检查（MRI）
CT/MRI能发现膀胱内、膀胱外及膀胱壁内肿瘤，尤其是观察肿瘤与脐尿管之间位置关系，CT检查空间分辨率高，MRI检查组织分辨率高，是术后监测局部复发的主要手段。脐尿管癌需根据临床实际情况判断采用何种检查。
膀胱镜检查
由于脐尿管的特殊解剖学位置，约90%的肿瘤靠近膀胱顶部，因此膀胱镜检查具有较强的适应性。
当肿瘤突向膀胱腔时，可见膀胱前壁或顶部有无落、表面溃烂的肿块。
有时肿瘤被黏膜覆盖，但经耻骨上加压时黏膜样物质可从肿瘤部位溢出，这是脐尿管癌的典型特征。
膀胱腔内可见黏膜漂浮。
病理学检查
膀胱镜下肿瘤活检有助于确诊本病，但是早期肿瘤表面黏膜正常，活检必须达到一定的深度方能满足诊断要求。
当脐尿管癌未侵及膀胱黏膜时，膀胱镜检可无明显异常发现。
分期
脐尿管腺癌的临床分期一般采用Sheldon分期。
Ⅰ期：肿瘤局限于脐尿管黏膜。
Ⅱ期：局部侵犯突破黏膜但局限于脐尿管。
Ⅲ期：局部累及膀胱、腹壁、腹膜及其他邻近器官。
Ⅳ期：局部淋巴结转移、远处转移。
鉴别诊断
膀胱癌
相似点：二者均可出现血尿、膀胱刺激症状。
不同点：脐尿管癌局限于膀胱顶部前壁，而膀胱癌多发生于侧后壁及三角区。通过膀胱镜检查能明确肿瘤来源。
脐尿管囊肿
相似点：二者均可出现下腹部肿块症状。
不同点：脐尿管囊肿壁薄，外缘光滑。合并感染时壁弥漫性增厚，无壁结节。如病灶呈囊实性，壁厚而不规则，可见壁结节，且明显对比强化。
治疗目的：切除
肿瘤，提高疗效，改善患者的生活质量。
治疗原则：手术治疗为主，放化疗价值有限。
手术治疗
扩大性膀胱部分切除术
扩大性
膀胱部分切除术作为脐尿管癌的重要手术方式，在不影响病人生存率的情况下提高了患者的生活质量。
即整块切除膀胱顶、脐尿管和脐，切除范围包括部分腹直肌、腹直肌后鞘、腹膜等。
根治性膀胱切除术
曾经是脐尿管癌的首选术式，但由于手术创伤大、术后生活质量下降明显，目前大多数学者更建议行扩大性膀胱部分切除术。
放化疗
多数学者认为放疗和化疗对脐尿管癌的效果不佳。术后为预防复发和转移者行放化疗具有一定治疗效果。
发生淋巴结转移的脐尿管腺癌患者可参考使用结直肠化疗方案：
治愈情况
5年总生存率
脐尿管癌预后较差，有研究显示患者5年总生存率约为45%。
【提醒】5年生存率是指
肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例。统计数据来源于大样本的流行病学研究和临床研究，不代表个人具体的生存期，患者的个人生存期受多种因素影响，不能一概而论。
复发率
有文献报道，脐尿管癌的复发率高达20%～38%。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。
脐尿管癌的预后与手术切缘是否阴性及淋巴结是否转移密切相关，手术切缘阳性、淋巴结有转移，则预后相对较差。
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，营养均衡，食物种类丰富多样。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜及富含蛋白质的食物，如苹果、香蕉、芹菜、胡萝卜、牛肉、鸡蛋、牛奶等。
少吃高脂肪油炸食品，如炸鸡、动物内脏等。
生活管理
戒烟戒酒，避免熬夜，规律作息，保证充足的睡眠。
在身体条件允许的情况下需要适当运动，提高身体素质，帮助恢复机体功能。
适当多饮水，防止尿路感染和结石形成。
心理调整
良好的情绪和心态是药物所不能替代的。
确诊后患者可能会对疾病产生恐惧感，会感到无助、没有希望、自暴自弃等。家人要注意倾听患者的心声，提高患者的心理承受能力，缓解焦虑症状。
鼓励患者家属给予支持，让患者以良好心态积极面对手术及其他治疗。
患者要树立对疾病的正确认识，积极接受治疗，在治疗期间和治疗结束后，做力所能及的工作与家务，重新融入社会角色。
病情监测
患者日常应注意观察尿液情况，若再次出现血尿或下腹部肿块等症状，应及时就医。
随诊复查
随诊的主要目的是更早发现
肿瘤复发，并及时干预处理，以提高患者的总生存期，提高生活质量。
建议遵医嘱定期复查即可，若有不适，请随时就诊。
预防
脐尿管癌病因不明，目前尚无有效预防措施。建议每年进行健康体检，可能有助于减少疾病的发生。
此外，本病是膀胱癌的一种特殊类型，关于更多预防内容，请参考阅读膀胱癌的日常部分。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。