根据WHO-EORTC（世界卫生组织－欧洲癌症研究和治疗组织）最新分类，原发皮肤CD30
+淋巴增生性疾病包括：
淋巴瘤样丘疹病、皮肤间变大细胞淋巴瘤及“边界线”病例。皮肤间变大细胞淋巴瘤定义为CD30
+大细胞淋巴瘤，原发于皮肤，对治疗反应好，预后好。
目前，间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）只包括T表型和Null（非T非B）表型。约60%～85%左右ALCL病例表达间变性淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK）融合蛋白，这是由于2号染色体上的ALK基因位点的畸变所致。
皮损通常为单发性或局限性皮肤损害，倾向溃疡（50%），自然消退（25%）。罕见于儿童，男性多于女性。损害通常为坚实、红色到紫色
肿瘤，直径可达10cm，表面可见溃疡及卫星灶，无好发部位，皮肤外或淋巴结受累少见。
皮肤组织病理显示
肿瘤细胞呈结节样或弥漫性浸润真皮和浅表皮下脂肪组织，肿瘤组织由层状非典型的CD30
+大细胞组成。多数病例由大间变细胞（大的、不规则形核、核仁明显、胞质丰富；R-S细胞特征的巨细胞）组成，但是大的多形性细胞或免疫母细胞也可见到。
典型的形态学特征和T细胞或裸细胞免疫表型伴随CD30阳性，可以作出间变大细胞淋巴瘤的诊断。证明t(2；5)和/或过度表达ALK蛋白可以证实该诊断。
单发或局限皮损可采用手术切除或
放射治疗，或二者联合治疗。出现皮肤外受累可采用系统化疗。
本病预后良好，5年存活率为90%。约30%病例可发展为皮肤外
肿瘤。
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