颅咽管瘤
概述 病因 症状 就医 诊断 治疗 预后 日常
颅咽管瘤是胚胎时期发育异常，颅咽管残存的上皮增生形成的良性肿瘤
早期症状不明显，后期常见症状为发育迟缓、尿崩症、视力视野障碍等
病因尚不完全明确，一般认为发多起源于颅咽管的胚胎残余鳞状上皮
手术是颅咽管瘤最主要的治疗手段
颅咽管瘤是什么？
定义
颅咽管瘤是胚胎时期颅咽管残存的上皮细胞增生形成的良性肿瘤。
虽然在细胞学上颅咽管瘤为良性病变，但其位置深在，全切除手术难度大，且术后可造成患者终身神经内分泌功能障碍，严重影响生活质量，因此称其为“生物学恶性”肿瘤。
分型和分类
临床分型
中国国内学者根据临床经验将颅咽管瘤分为四型：
鞍内型：肿瘤主要位于鞍内，早期会使垂体受压而出现内分泌症状。
鞍上型：肿瘤位于漏斗前面（视交叉前型），肿瘤与垂体柄及灰结节关系密切，向视交叉前方生长，肿瘤位于漏斗后部可向视交叉后生长（视交叉后型）。
第三脑室前型：肿瘤主要位于第三脑室前部，多见于儿童，肿瘤大部分为囊性，可阻塞双侧室间孔导致脑积水。
复杂型：主要发生在儿童，大部分为囊性肿瘤，起源于鞍区，可向斜坡、脑桥小脑角、额叶底部、侧脑室内方向生长。
病理分型
病理上颅咽管瘤分为造釉细胞型和鳞状乳头型。
造釉细胞型：最多见，几乎见于所有儿童及半数以上的成年患者。
鳞状乳头型：多见于成人，多为实体性肿瘤。
混合型：少见，含有以上两种类型的组织特征。
发病情况
本瘤可发生于任何年龄，但发病高峰年龄为5～15岁的儿童，男性多于女性。
颅咽管瘤占颅内肿瘤的2%~5%，占先天性颅内肿瘤的60％，占鞍区肿瘤的30％。
属于儿童常见的颅内肿瘤，占儿童颅内肿瘤的5.6%～15%，占儿童鞍区肿瘤的54%。
颅咽管瘤能治好吗？
本病无法完全治愈。
颅咽管瘤病理特征属于良性肿瘤，理论上可以通过手术全部切除治愈，但由于其位置特殊，使得真正意义上的手术全部切除治疗存在困难。但积极治疗仍可以缓解临床症状，改善患者生活质量，据相关报道颅咽管瘤手术可使近八成患者的视野改善或稳定。
颅咽管瘤手术有危险吗？
颅咽管瘤手术治疗虽为主要治疗方式，但手术操作难度相当大，所以术中风险相对较高。
手术存在的危险常与年龄呈正相关，即肿瘤与周围黏连较少易切除，一般年龄越小越易作全切除，并发症亦越少；成人颅咽管瘤多与周围组织粘连，常使术后并发症多，死亡率高。病变严重程度重和患者身体条件差也常导致手术危险增加。
颅咽管瘤手术后会复发吗？
颅咽管瘤手术的致残率和致死率明显高于其他颅内肿瘤，且容易复发。复发时间常在术后2~4年，且复发后，再手术的难度和死亡率增高。有研究证实肿瘤全切患儿术后复发率低于20%，但因肿瘤部位特殊，不能将肿瘤全切的患儿，易在术后5年内复发。
随访复诊能及时发现肿瘤复发，一般医生会要求按时复诊，建议对所有患儿随访至少5年。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。