不明原因出现的颅内压增高综合征
主要表现为头痛、视物模糊、搏动性耳鸣、视力下降或失明等
病因不明，与颅内脑脊液异常增多有关
控制体重的基础上以药物、手术治疗为主
定义
良性颅内压增高也称假性脑瘤，规范的医学名称为“特发性颅内压增高”。
脑脊液检查发现颅内压增高但脑脊液成分正常，神经影像学及其他检查也未发现导致颅内压增高的原因。
多见于超重的育龄期女性（从少女发育成熟到绝经为止，一般为15－50周岁）。
发病情况
一般人群中的年发病率为每年0.2～2.1/10万人。
肥胖女性的发病率高达每年323/10万人。
女性多见，男女发病比例为1:6～15。
致病原因
病因不明，主要认为脑脊液循环功能紊乱，引起颅内脑脊液异常增多。
脑脊液是包绕在大脑和脊髓周围的液体，保护大脑和脊髓不受损伤，由脑室脉络丛产生，通过蛛网膜颗粒回收，持续处于不断产生、循环和回流的平衡状态。
目前认为本病可能与肥胖、醛固酮增多、视黄酸增多、雌激素分泌增多、
维生素A过多或过少有关。
高危人群
肥胖人群。
育龄期女性。
激素分泌失调。
家族中有本病患者。
主要症状
头痛
多为偏侧头痛，有时伴恶心、呕吐。
可每日发作，也可频率更低。
咳嗽、平躺、用力动作可加重头痛，站立、减轻腹部压力、停止用力有助于缓解。
眼部症状
突然站起、弯腰或者起床时、用力大便时、强光刺激时可发生短暂性视物模糊、眼前发黑，持续数秒后可自行缓解，可反复发作。
看东西重影、眼前闪光感、视野范围内看东西看不全、眼球后疼痛。
可逐步加重或突然发生视力下降，部分患者可在几周内迅速进展至失明。
搏动性耳鸣
耳内可听到与脉搏同步的湍急的流水声或狂风声。
可持续性或间歇性出现。
并发症
永久性失明
常因为
颅内压增高导致视神经鞘内压力过高，滋养视神经的血管塌陷闭塞，视神经缺血坏死所致。
主要表现为视力明显减退，看东西不清楚或视野缩小，感受不到光的刺激，像处于黑暗中一样。
跌倒、摔伤
常因视力下降、视野缩小、眼前发黑导致。
焦虑、抑郁
常表现为精神紧张、烦躁易怒、悲观情绪、失眠等。
就医科室
神经外科
若出现头痛伴恶心、呕吐、视物模糊、眼前发黑、闪光感或与脉搏一致的耳鸣，建议及时就医。
急诊科
突发剧烈头痛、恶心、呕吐或突然失明，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量详细地描述发病时的状态、体位、持续时间、缓解方式、伴随症状等，以便给医生提供更多参考。
建议家属陪同，避免视物模糊、
视野缺损导致跌倒、摔伤。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有头痛、恶心、呕吐？
有没有与脉搏一致的耳鸣？
有没有视物模糊、看东西重影、眼前发黑、闪光，视野范围内看东西看不全、眼球后疼痛等？
病史清单
是否为育龄期女性？
体重有没有达到肥胖？
有没有高血压、糖尿病、脑梗死、脑出血病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、脑脊液检查。
眼科检查：视力、视野、眼底检查。
影像学检查：头颅核磁或头颅磁共振静脉血管成像。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
可能会导致
颅内压增高的药物：如生长激素、四环素、维生素A等。
减少脑脊液分泌的药物：乙酰唑胺。
诊断依据
病史
肥胖
育龄期妇女
症状
主要表现为头痛、短暂的视物模糊、黑曚、
搏动性耳鸣、看东西重影、眼前闪光感、视野范围内看东西看不全、眼球后疼痛、视力下降或丧失等。
查体
医生主要检查患者视力、视野、眼球运动情况。
视力检查
识别视力表或观察手指、光感的能力。
检查目的：评估视神经受累的严重程度。
检查结果：视力下降或丧失。
注意事项：检查一个眼睛时对侧眼睛需要遮盖。
视野检查
让患者在眼球不移动的情况下说出移动的手指或物体到达所不能看到的位置，两眼对比。
检查结果：主要表现为视野缩小、鼻侧视野缺损和弓形视野缺损。
注意事项：检查一个眼睛时对侧眼睛需要遮盖。
支配眼球运动的颅神经检查
通过让患者跟随手指左、左上、左下、右、右上、右下不同方位的移动，观察患者眼球运动。
检查目的：评估患者有无外展神经麻痹。
检查结果：双眼或单眼眼球不能向外转动。
注意事项：检查时头部不要转动。
检查检验
腰椎穿刺
检查项目：测量颅内压，检测
脑脊液常规、生化、革兰氏染色、抗酸染色、墨汁染色等检查。
检查结果
脑脊液压力升高，侧卧时脑脊液压力＞25cmH
2O。
脑脊液常规、生化、革兰氏染色、抗酸染色、墨汁染色等检查均正常。
注意事项
一旦穿刺针进入体内后，不要咳嗽和移动身体。
做完穿刺后，要去掉枕头平卧6小时左右，防止因颅内压力改变引起头痛。
测量压力时，患者需处于放松状态。
压力过高时，医生会控制放液速度，甚至不放液。
头颅和眼眶磁共振成像（MRI）和磁共振静脉成像（MRV）
检查结果
眼球后部扁平、空蝶鞍（蝶鞍扩大并充满脑脊液）。
视神经周围蛛网膜下腔变宽。
注意事项：有金属假牙、体内有金属植入者，如心脏支架等，需由放射科医生决定是否能行MRI检查。
眼底检查
检查项目：包括检眼镜、裂隙灯、眼底彩照和光学相干断层扫描。
检查目的：确认有无视乳头水肿，评估视乳头水肿的情况及视神经受累的严重程度，视力丧失的风险，监测患者对治疗的反应。
眼科超声检查
检查项目：经眶超声测定视神经直径和视神经鞘直径。
检查目的：评估视神经直径和视神经鞘直径，监测颅内压。
检查结果：视神经直径无明显异常，视神经鞘直径明显增高。
注意事项：视神经鞘直径检查为有创检查。
诊断标准
临床一般采用2013年更新的诊断标准，诊断本病需满足以下1～5条标准，且不存在脑肿瘤、感染等继发性病因。
1.视乳头水肿。
2.除颅神经异常以外，其他神经系统检查正常。
3.脑部神经影像学检查(MRI和MRV)未发现造成颅内压升高的继发病因。
4.脑脊液成分正常。
5.脑脊液压力升高，侧卧位＞25cmH2O。
同时满足上述5条标准，可诊断为特发性颅内压增高，即良性颅内压增高。
如果仅满足上述2～5条标准，附加单侧或双侧外展神经麻痹，可以诊断为无视乳头水肿的特发性
颅内压增高。
鉴别诊断
本病主要与可引起颅内压增高的其他疾病相鉴别。
颅内占位性病变
相同点：均可有头痛、恶心、呕吐、视物模糊等临床表现。
不同点
颅内占位性病变常见于脑肿瘤、
脑囊肿，除颅内压增高外，眼球运动相关的颅神经损害症状，还可出现局部神经功能障碍表现，如偏瘫、失语、癫痫等。
头颅CT或MRI可显示病灶。
颅内静脉窦血栓形成
相同点：可有头痛、恶心、呕吐、视物模糊、视乳头水肿等表现，腰椎穿刺可提示颅内压增高。
不同点
颅内静脉窦血栓形成可出现偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损、癫痫发作和精神状态改变。
在MRV上显示受累的静脉窦闭塞、不规则狭窄和充盈缺损。
恶性高血压
相同点：可出现头痛、恶心、呕吐、视物模糊等表现。
不同点
恶性高血压收缩压、舒张压均持续升高，舒张压常持续≥120mmHg，可出现胸闷、心慌、呼吸困难症状。
尿中可出现微量蛋白尿，
血尿素氮、肌酐增高；胸部X线可见主动脉，尤其是升、弓部迂曲延长、扩张，左心增大、
肺淤血；超声心动图提示
左心室肥厚。
治疗目的：降低颅内压，缓解临床症状，避免并发症。
治疗原则：在控制体重的基础上，以药物、手术治疗为主。
一般治疗
超重者控制饮食，加强运动，减轻体重。
内分泌失调者进行规范的内分泌治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
减少脑脊液分泌
用药目的：抑制脉络丛上皮碳酸酐酶而减少脑脊液分泌。
降低颅内压
用药目的：脱水、降颅压，缓解头痛及视功能障碍。
注意事项：在用药期间需要监测尿量、电解质，避免出现低钠血症、肾功能损伤等。
手术治疗
视神经减压术
手术目的：降低视神经周围压力，预防或逆转视力丧失。
常见术式：内窥镜视神经减压术、视神经鞘开窗术（ONSF）。
注意事项：部分患者在手术后仍可能出现视力或视野恶化的情况，需要二次手术。
脑脊液分流术
手术目的：缓解头痛和其他伴随症状，减轻视神经压迫。
常见术式：脑室-腹腔分流术、腰大池-腹腔分流术、脑室-腹腔分流术。
注意事项：有一定发生过度分流、再次分流手术的风险。
静脉窦支架置入术
手术目的：增加对脑脊液的重吸收，改善症状。
常见术式：硬脑膜静脉窦支架置入术。
注意事项：有一定再狭窄的风险，后期需要长期服用抗凝与抗血小板药物，评估支架通畅情况，需要长期随访。
减重手术
手术目的：治疗肥胖症，改善
视乳头水肿、头痛症状，改善其他与肥胖相关的并发症。
常见术式：腹腔镜可调节胃束带、腹腔镜胃旁路术。
注意事项：术后常见恶心、呕吐等症状，并发症有小肠梗阻、胃狭窄和溃疡、营养不良等。
预后因素
本病有一定自限性，病程一般为数月，多在半年内自行缓解。
个别病例长达1～2年，多数不遗留后遗症，也有少数情况可能复发。
减重能够有效地改善视乳头水肿、头痛症状，改善其他与肥胖相关的并发症。
危害性
视力障碍及
视野缺损影响正常辨别周围事物，可能会发生碰撞、跌倒等危险。
如得不到及时有效的诊治，可能导致严重的永久性视力障碍甚至失明，以及难以治疗的致残性头痛。
严重而不可逆的残疾状态可带来巨大的
心理障碍，引发心理疾病。
日常管理
饮食管理
食物中的钠可影响颅内压变化，本病患者需注意低盐饮食。
适当食用芹菜、小白菜等富含
纤维素的食物，以预防便秘。
控制饮食量及食物种类，避免高热量、高脂肪食物，适当减重。
日常管理
保持情绪平和，避免情绪激动。
避免用力大便、咳嗽、弯腰等动作，避免起床过猛。
若头痛明显睡觉可抬高头位。
病情监测及随诊
监测头痛、
搏动性耳鸣、视觉障碍的发生及缓解情况，以了解病情变化。
根据医生建议约定复查时间，复查项目包括视力、视野、眼底检查、眼部超声检查等项目。
预防
本病发病原因尚不明确，难以预防，但可通过以下方法避免症状加重。
肥胖者减重可能减少发病及缓解病情。
避免突然站起、起床、弯腰、咳嗽及用力大便诱发颅内压增高。
避免使用可能会导致颅内压增高的药物，如生长激素、四环素、维生素A等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。