脊索瘤
概述 病因 症状 就医 诊断 治疗 预后 日常
一种罕见的低度恶性的骨肿瘤
脊索瘤生长的部位不同，症状也有所不同
病因未明，可能与脊索的胚胎残留有关
以手术治疗为主
定义
脊索肿瘤是一种罕见的起源于胚胎残余脊索组织的骨原发性肿瘤，约占骨原发恶性肿瘤的4%。
人类脊索组织仅在胚胎时期存在，是背部的支撑结构，后逐渐被脊柱取代，脊索可以视为脊髓的前身。脊椎包括颈椎7块，胸椎12块，腰椎5块，骶骨1块（由5块骶椎融合构成）、尾骨1块（由3-4块尾椎融合构成）
脊索瘤可发生于骶部、颅底、颈段、胸段和腰段脊柱，最常见于骶部​​。
分型或分类
根据分化类型进行分类
根据第5版WHO骨和软组织肿瘤分类，将脊索瘤分为经典型、去分化型和差分化型三种组织学亚型。
经典型脊索瘤
最常见，任何年龄均可发病，发病高峰50~70岁，男性多见。好发于中轴骨，骶尾部最常见。
软骨样脊索瘤既有经典型脊索瘤的结构，又有向软骨方向分化，分化程度高者表现为丰富的软骨样区域，甚至钙化。
去分化型脊索瘤
是一种双向分化脊索瘤，少见，占脊索瘤比例<5%。发病部位及临床症状与传统的脊索瘤相似。
较常规脊索瘤进展更快，术后容易复发、转移，预后差，死亡率高。手术是唯一的选择，对放疗和化疗均不敏感。
低分化型脊索瘤
具有脊索分化的低分化肿瘤。
主要发生于儿童（中位年龄约11岁），偶见于年轻人，女性较多见。
最常见部位是颅底（斜坡），其次是颈椎，骶尾部少见。
预后较差，以手术、放疗和化疗相结合的治疗为主。
根据生长部位进行分类
根据肿瘤原发部位不同，通常可将脊索瘤分为骶部脊索瘤和颅底脊索瘤，其他部位发病率较低，故没有特别进行分类说明。
发病情况
脊索瘤约占全部骨原发性恶性肿瘤的1%～4%。
男性多见，男女比例约为1.8∶1。
最多见于 40～70岁的人群，但也有大约5%的脊索瘤患者可以发生在20岁以前，且多位于颅内。
脊索瘤几乎全部位于脊柱中线，约60%患者发生于骶骨，其次为蝶-枕骨、鼻部约占25%，颈椎约占10%，胸-腰椎约占5%。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。