发生于肝胰壶腹（Vater壶腹）部位的消化系统恶性肿瘤
主要症状是黄疸，还可有腹痛、消化道出血、发热、体重减轻等症状
尚不明确，可能与基因突变、遗传、慢性胆管炎、胆道结石等多因素有关
采用以手术治疗为主、化学药物和放射治疗为辅的综合治疗
定义
壶腹癌发生于胆总管与主胰管汇合后形成的略微膨大的管道结构，即Vater壶腹部，属于
壶腹周围癌。
分类
按大体形态可分为：肿块型和溃疡型。
按组织类型可分为：腺癌、乳头状癌、
黏液癌、神经内分泌癌等，其中以腺癌最多见。
按
肿瘤组织上皮来源可分为：肠道来源（肠型），较胰胆管型常见，起源于肠上皮细胞，常呈肿块型生长；胰胆管来源（胰胆管型），起源于末端胆总管和主胰管合并部位的上皮细胞，以浸润性生长为主，呈溃疡型；混合来源（混合型）既包括肠型又包括胰胆管型。
发病情况
较为少见，每10万人约有0.49人发病，近年来发病率有上升趋势。
约占全部胃肠道恶性肿瘤的0.2%，壶腹周围癌的6%。
男性发病率高于女性，约为女性的2倍。
中老年多见，尤以60～70岁多见。
致病原因
尚未明确，但研究表明可能与基因突变、
遗传性疾病、
慢性胆管炎、胆道结石等多因素有关。
基因突变
有研究显示，K-ras基因突变、微卫星不稳定（MSI)等与
壶腹周围癌的发病相关。
微卫星是基因组中一类呈串联重复的、较短的DNA序列。微卫星不稳定(MSI)是由于
肿瘤组织的DNA错配修复出现功能性缺陷，导致某些微卫星的重复单元插入或缺失，进而出现新的微卫星等位基因的现象。
遗传性疾病
家族性腺瘤样息肉病、林奇综合征等患者，发病风险可较普通人增加。
胆道疾病
可能与慢性胆管炎、
胆石症、
胆道感染、胆胰管解剖异常等因素相关。
其他
长期吸烟、大量饮酒是壶腹周围癌的危险因素。
壶腹及周围的良性肿瘤可能会进展为壶腹周围癌。
壶腹癌患者可出现
黄疸、腹痛、
消化道出血、发热、体重减轻等症状。
主要症状
黄疸
是壶腹癌最常见的症状，大约80%的壶腹癌患者会出现黄疸，由于
肿瘤压迫胆管，胆汁无法顺利排出所致。
黄疸的颜色时深时浅，可呈波动性变化，是壶腹癌的特征性症状。随着肿瘤生长，部分肿瘤组织坏死脱落，使阻塞暂时或部分解除，黄疸有所减轻或消失。肿瘤继续生长，胆管及其开口再次阻塞，使黄疸加深或再次出现。
黄疸的患者可有皮肤、黏膜、巩膜发黄，皮肤瘙痒，
尿色加深，白陶土色大便等表现。
腹痛
以上腹部胀痛多见，可与黄疸同时出现或先后出现。
进食可加重疼痛，可放射至肩背部。
消化道出血
患者可出现呕血、黑便。
大多由于肿瘤生长到肠壁或形成溃疡，继而破溃出血所致。
发热
体重减轻
早期体重减轻不明显，中、晚期可出现食欲不振、消瘦、乏力等症状。
其他症状
胰腺炎症状
肿瘤生长导致胆、胰管开口阻塞，胆汁和胰液无法顺利排出到十二指肠肠腔，发生
反流，可诱发
急性胰腺炎，患者出现
急性腹痛、恶心、呕吐、发热甚至多器官功能障碍及衰竭。
恶病质
肿瘤生长需要大量营养物质，因此晚期患者可出现体重极度减轻、严重贫血、肝肾器官衰竭、严重腹水等。
就医科室
消化内科
若出现不明原因皮肤、巩膜发黄或腹痛、黑便，或体检发现
肝功能异常，或影像学（超声、CT、MRI）提示异常，建议及时到消化内科就医。
肝胆外科
出现上述症状或确诊壶腹癌需要外科手术治疗时，建议及时到肝胆外科就医。
肿瘤内科
确诊壶腹癌需要行相关内科治疗时，可及时到
肿瘤内科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
日常不适时，需留意腹痛的性质、部位、持续时间等。
建议就诊时穿着宽松，有家属陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤发黄、巩膜发黄什么时候开始的，是否出现反复？
是否出现皮肤瘙痒情况？
是否有小便颜色加深、大便颜色改变？
是否有腹痛，具体的疼痛部位、疼痛性质、持续时间如何？有什么缓解或加重的因素吗？
发病以来体重是否减轻？
病史清单
是否有家族性腺瘤样息肉病、林奇综合征、十二指肠腺瘤病史或家族史？
是否有不良生活习惯史？是否长期吸烟？每天吸几支？是否大量饮酒？每天喝多少？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血清生化检查、
肿瘤标志物（如CA199、CEA等）。
影像学检查：腹部B超、腹部CT、腹部磁共振（MRI）、PET-CT等。
壶腹癌的诊断主要依靠影像学检查和病理学组织活检，同时需要结合病史、临床表现、实验室检查。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
家族性腺瘤样息肉病、林奇综合征、十二指肠腺瘤病史。
临床表现
症状
如皮肤巩膜发黄、小便颜色加深、大便发白或黑便、体重减轻、腹痛、贫血、厌食等。
体征
部分患者可摸到腹部肿大的胆囊或按压腹部时有压痛，晚期患者可有腹水。
实验室检查
壶腹癌无特异性实验室检查。
血生化
当血清总胆红素升高＞17.1μmol/L，直接胆红素升高＞3.4μmol/L，提示
梗阻性黄疸。
肿瘤标志物
部分患者可有CA19-9、CEA值升高，可协助诊断并用于术后随访。
血常规
能够了解患者有无感染、贫血等情况。
帮助医生更好了解病人身体的基础健康状况，指导后续诊治。
便常规
若粪便潜血阳性提示
消化道出血，尿胆红素升高、尿胆素原降低提示梗阻性黄疸。
影像学检查
腹部超声
包括体表超声和内镜超声（EUS）。
腹部体表超声是怀疑梗阻性黄疸患者的首选检查。能够发现梗阻的部位、可能的原因以及胆管和胰管扩张的程度。
EUS的探头进入胃肠腔内，能够清晰地显示壶腹癌病灶、以及病灶与周围结构的关系，对于早期壶腹癌的诊断敏感性高于经腹超声和CT。
EUS能够引导细针穿刺活检，行病理学诊断。
EUS不属于壶腹癌常规检查。
腹部CT
腹部CT是诊断壶腹癌常规、有效的影像学检查，能够提高检出率和诊断率。
能够清晰地显示出病变的部位、大小以及病灶和周围组织的关系，还可以评估转移情况，有助于进行临床分期，指导后续治疗。
MRI或磁共振胆胰管水成像（MRCP）
MRI是诊断和评估壶腹癌重要的影像学技术。
MRI同CT一样，能够显示病变的部位、大小以及与周围组织的关系，但是MRI对软组织分辨率高，能够检出CT漏诊的较小的病灶或无法判断来源的病灶。
MRCP是一项无创检查，能够清楚地显示胆管或胰管的梗阻部位及扩张程度。
MRI及MRCP是对CT的有力补充。
内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）
ERCP能够直接观察壶腹部的病变，当
肿瘤较小且其他影像学检查无法检出时，其更能发挥出早期诊断的作用，但无法观察肿瘤周围受累情况以及与周围组织的关系。
在行ERCP的同时，可以钳取组织进行活检，但其假阴性率较高，因此组织活检为阴性的病例，不能完全排除壶腹癌的可能。
可通过ERCP作胰胆管造影、放置临时胆道支架，缓解晚期不可手术患者的黄疸等症状。
ERCP为有创检查方式，有诱发胰腺炎可能。
病理检查
细胞学检查
常采用的方法内镜超声(EUS)、内镜逆行胰胆管造影(ERCP)引导下的细针穿刺(FNA)细胞学检查。
细胞学检查发现癌细胞可明确诊断，若未发现癌细胞不可完全排除壶腹癌。
组织学检查
通过
内镜检查直接钳取组织，或对术中切下来的组织进行组织学检查。
能够明确诊断，是诊断
壶腹周围癌的金标准。组织学检查常见的为腺癌，其次为腺鳞癌、神经内分泌癌等。
分期
目前，壶腹癌的分期是国际抗癌联盟（UICC）与美国癌症联合委员会（AJCC）联合制定的TNM分期系统，包括T、N、M三个要素，TNM后面会附加阿拉伯数字，数字越大，表示越严重。
T：代表原发肿瘤的范围，主要指肿瘤原发灶的大小及外侵程度。
N：代表区域（局部）淋巴结转移的情况，包括转移的个数和区域范围。
M：代表远处转移情况，M0代表没有远处转移,M1代表出现远处转移。
根据不同的T、N、M组合，最后确定出患者总的临床分期，分别用罗马字母Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ表示，具体分期如下：
| 分期 | T | N | M |
|---|
| 0 | Tis | N0 | M0 |
| ⅠA | T1a | N0 | M0 |
| ⅠB | T1b，T2 | N0 | M0 |
| ⅡA | T3a | N0 | M0 |
| ⅡB | T3b | N0 | M0 |
| ⅢA | T1a，T1b，T2，T3 | N1 | M0 |
| ⅢB | 任何T | N2 | M0 |
| ⅢB | T4 | 任何N | M0 |
| Ⅳ | 任何T | 任何N | M1 |
鉴别诊断
部分壶腹癌患者的病史及临床表现不典型，常易与下列疾病混淆，应予以鉴别。
胰头癌
相似点：二者均可表现为黄疸、消瘦等症状，
胰头癌黄疸呈进行性加重，无波动性变化。
不同点：胰腺癌多有吸烟、肥胖、酗酒等危险因素，以及
慢性胰腺炎、糖尿病等病史，胰腺癌预后远差于壶腹周围癌。
通过影像学检查可鉴别。
胆管癌
相似点：二者均可有梗阻性黄疸、
胆囊肿大、血清胆红素升高等，超声检查均可见胆管扩张。
不同点：
胆管癌位置多位于肝门胆总管，往往不伴胰管扩张。若伴发胆道感染可有腹痛、寒战
高热、黄疸甚至休克。
若肿瘤位于末端胆总管，与壶腹癌鉴别较为困难，需要病理检查明确诊断。
十二指肠癌
相似点：二者均可表现为黄疸、上腹疼痛、消瘦等症状。
不同点：
十二指肠癌一般在早期无黄疸，而壶腹癌黄疸则出现较早。
通过ERCP可进行鉴别。
传染性肝炎
相似点：二者均可导致患者出现黄疸。
不同点：传染性肝炎属于
肝细胞性黄疸，而壶腹癌属于梗阻性黄疸；传染性肝炎患者血生化检查中转氨酶和胆红素均升高，壶腹癌患者一般转氨酶不升高。
肝炎病毒及其抗体的血清学检查有助于鉴别诊断。
胆总管结石。
相似点：患者均可出现腹痛、寒战发热、黄疸。
可通过B超、CT等影像学检查进行鉴别。
治疗目的：争取早期根治，中晚期能够延缓疾病进展、改善并发症、提高患者生活质量。
治疗原则：采用多学科整合诊疗模式，根据患者具体情况制定个体化治疗方案。对于早期发现的壶腹癌，应及时手术治疗。对于发现较晚的，可采取姑息性手术、
放射治疗和化学药物治疗等。
手术治疗
适应证
未发生远处转移且能耐受手术的患者。
禁忌证
已发生远处转移。包括但不限于肝脏、腹膜和远处淋巴结转移。
病人情况无法耐受手术，如心肺功能差、有严重的凝血功能障碍等。
手术方式
胰十二指肠切除术（Whipple手术）
该术式被认为是治疗壶腹癌的标准术式，对能耐受手术且有切除指征的患者推荐行根治性
胰十二指肠切除术。
可分为传统的胰十二指肠切除术和保留幽门的胰十二指肠切除术。后者发生胃排空延迟的几率更高。
对65岁以上的老年患者，多采取传统胰十二指肠切除术。
局部切除术
适用于无法耐受胰十二指肠切除术以及良性
腺瘤的患者。
局部切除术可分为内镜下切除术和开腹切除术，良性腺瘤推荐行内镜下切除。
无法耐受手术的壶腹癌患者行局部切除术后，复发几率较高。
姑息手术
包括胆肠吻合术、胃空肠吻合术、内镜下括约肌切开和放置支架等。
适用于高龄、已有肝转移、肿瘤不能切除或合并严重的心肺功能障碍不能耐受较大手术者，可行姑息性手术。
化疗
适应证
全身治疗用于壶腹癌的所有阶段，包括术前新辅助治疗、术后辅助治疗以及局部晚期、转移性和复发性疾病的一线和后续治疗。
治疗方案
具体治疗方案取决于壶腹癌的组织学分类（肠型、胰胆管型或者混合型），肠型壶腹癌的治疗方便一般参考
结直肠癌的用药；胰胆管型和混合型则参考
胆管癌和胰腺癌用药。
术后辅助化疗方案推荐
氟尿嘧啶类药物（5-FU、卡培他滨、
替吉奥）或
吉西他滨单药治疗，对于体能状态良好的患者，亦可考虑以吉西他滨为基础的联合方案化疗。辅助治疗宜尽早开始，建议化疗6周期。
常用药物包括：吉西他滨、氟嘧啶类（5-FU）、
顺铂、
紫杉醇以及卡培他滨等。
需检测血常规及肝功能，若粒细胞和血小板数目减低，则减量。应严格遵医嘱用药。
放射治疗
可用于术前新辅助放疗、术后辅助放疗以及局部进展、复发以及姑息性放疗。
放疗的目的包括提高切缘阴性、延缓或控制疾病进展与复发、减轻疼痛、缓解阻塞症状等。
根据患者具体情况，可采用3D-适形放疗（3D-CRT）、调强放疗（IMRT）或立体定向放射治疗（SBRT）。
治愈情况
壶腹癌是无法自愈的，需积极治疗。如果不进行治疗，病情发展很快，危及生命。
壶腹癌的手术切除率为80%～90%，5年生存率为20%～60%，平均高于35%，其中无淋巴结转移的5年生存率为64%～80%，伴有淋巴结转移的5年生存率为17%～50%。
预后因素
壶腹癌的预后与
肿瘤的浸润程度、淋巴结转移、切缘情况、组织分化等因素相关。
肿瘤浸润深、发生淋巴结转移、切缘阳性、组织学分级低者预后差。
胰胆管型腺癌预后较肠型腺癌差。
有输血者可能因全身状况较差而预后较差。
日常管理
饮食管理
均衡营养，以高蛋白、高热量、高
纤维素饮食为主（如鸡蛋、鱼禽肉、新鲜蔬果等）。
清淡少油少盐饮食，避免辛辣刺激的食物。
戒酒、咖啡、浓茶等饮品。
生活管理
胰腺部分切除术后可能并发高血糖，应日常监测血糖。
适当运动，可帮助恢复体力。
保证充足睡眠，有利于身体恢复。
有吸烟史的患者建议戒烟。
心理支持
接受健康教育，了解壶腹癌相关知识，纠正对疾病的错误认知，以增强安全感及治愈的信心。
有情绪不稳定、心理压抑等情况时，及时向亲友倾诉，也可以向医务人员寻求帮助，必要时进行心理咨询，以免由于心理问题影响治疗效果。
病情监测
注意观察
黄疸是否加重或反复，大小便是否有颜色改变、体重改变情况，如有加重，请及时就医。
随诊复查
无论采取哪种治疗方式，都应在治疗期间、治疗后定期复查，以观察病情进展、治疗效果，以及是否复发。以下随诊内容仅供科普参考，具体请严格遵医嘱。
术后第1年，建议每3个月随访1次；第2～3年，每3～6个月随访1次；之后每6个月随访1次。随访时间至少5年。
复查项目包括血常规、生化、
肿瘤标志物（CA199、CEA等）、超声、胸腹CT扫描，必要时复查PET-CT。
预防
壶腹癌的病因及发病机制尚不清楚，很难有效预防，但以下措施可降低发病风险。
预防患病
对普通人群需注意合理膳食，规律作息，适当运动，定时体检。
尽量避免吸烟、饮酒。
积极治疗胆道结石、慢性炎症、壶腹周围的良性肿瘤。
保持积极的心态，遇到挫折、烦心事多向亲友倾诉，必要时寻求专业人员帮助。
筛查
对可疑高危人群需定期筛查，早发现早诊断早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。