骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)原发于骨的间叶肿瘤，在分类中属组织细胞源性肿瘤，常见于软组织中，极少数起源于骨中，两者具有相同的组织学表现。骨良性纤维组织细胞瘤具有成纤维细胞与组织细胞分化特点，与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上类似，但具有不同的临床和放射学特点。骨良性纤维组织细胞瘤（BFH）、非骨化性纤维瘤（NOF）及干骺端纤维性缺陷（MFD）在组织形态上相似，有时被列为同一种疾病，使三病在名称上较为混乱。

骨良性纤维组织细胞瘤的病因不明。

骨良性纤维组织细胞瘤好发于成人，男女发病相似。全身骨骼均可发病，以四肢长骨居多，多见于股骨、胫骨的干骺端。也有发生在长骨骨干、骨盆、肋骨、指(趾)骨、颈椎及上颌骨。临床表现以局部疼痛为主，可并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性，刮除术后可局部复发，表现为进展性骨破坏，无转移。

骨良性纤维组织细胞瘤的典型X线表现为病变位于长骨距骺板3～5厘米处，少数可接近骨干，呈偏心生长，病变破坏原有骨小梁呈透亮状，髓腔内肿瘤向骨皮质压迫、扩张、变薄及硬化，边界清楚，内可有分房，病灶纵轴与长骨一致。若出现病理性骨折，可见到骨膜反应。

根据病史、临床表现及典型的X线表现，对本病可作出诊断。

本病应与骨囊肿（单房或多房）、纤维性骨皮质缺损、骨纤维异常增殖症等疾病相鉴别。

骨良性纤维组织细胞瘤为良性肿瘤，进展缓慢，确诊后应及时作局部刮除术，清理干净再植以小骨块可望愈合，在腓骨或髂骨等处的病变可作局部切除术。本病很少复发，预后良好。