发生于肝内外胆管的肿瘤，可分为良性胆管肿瘤、恶性胆管肿瘤
常见症状有皮肤黏膜黄染、腹痛、消瘦、胆囊肿大等
病因尚不明确，目前认为和结石、囊肿、吸虫感染等有关
以手术治疗为主，辅以药物治疗、放射疗法等
定义
胆管肿瘤指发生于肝内外胆管的肿瘤，可分为良性胆管肿瘤和恶性胆管肿瘤。
肝内外胆管介绍
胆道系统包括肝内和肝外胆管、胆囊和胆囊管。
肝内胆管起自毛细胆管，继而汇合成小叶间胆管、肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管。
肝外胆管从外科应用角度出发，肝外胆管包括右肝管、左肝管、肝总管和胆总管。
分类
良性胆管肿瘤
发生于胆管的良性肿瘤，临床上较为少见，大部分为
腺瘤，纤维瘤、
乳头状瘤等较少见。
恶性胆管肿瘤
发生于胆管的恶性肿瘤，即胆管癌，主要有
肝内胆管癌和肝外胆管癌。
发病情况
疾病分布
良性胆管肿瘤约占肝脏原发性肿瘤的1.3%。
恶性胆管肿瘤多发生于50～70岁人群，男性发病率略高(男∶女为1.2～1.5∶1.0)。
发病率
胆管肿瘤的发病率在全球范围内呈上升趋势。肝内胆管癌占所有
原发性肝癌的5%～30%，全身肿瘤的1%以下。
致病原因
胆管肿瘤的病因尚不明确，目前相关研究认为与以下因素相关。
良性胆管肿瘤
胆管结石对胆管造成摩擦而产生刺激，促使胆管产生炎症，长期刺激下会导致胆管上皮出现增生性改变，可能会诱发良性胆管肿瘤。
恶性胆管肿瘤
主要有以下危险因素，更多内容请参考阅读
胆管癌的病因部分。
原发性硬化性胆管炎
影像学检查可有正常或扩张的胆管与狭窄胆管交替形成串珠样改变。还可有
胆管狭窄和胆汁淤积等现象。
慢性肝胆管结石
长期慢性的结石导致胆管上皮细胞脱落，异型增生发展成癌。
胆总管囊肿
原发或者继发的囊肿刺激胆总管炎症细胞浸润，囊肿周边纤维组织增生、粘连，出现胆汁淤积，进一步刺激发生癌变。
其他因素
以下因素可能增加恶性胆管肿瘤的患病风险。
长期吸烟酗酒。
乙型肝炎病毒（HBV）感染。
肝硬化或糖尿病病史。
发病机制
良性胆管肿瘤
目前发病机制尚不明确。
恶性胆管肿瘤
炎症和胆汁淤积是两个关键的因素，这两个因素导致胆管细胞损伤、原癌基因的激活以及抑癌基因的失活。
炎症和胆汁淤积导致了细胞因子、
胆酸等大量浓聚于病变部位，导致胆管细胞出现异常，并且异常增殖。
表皮生长因子受体与其配体的结合使得癌细胞的生物活性大大增强。
有丝分裂原激活蛋白激酶抑制细胞凋亡，促进胆管细胞异常增殖。
主要症状
良性胆管肿瘤
大部分患者一般无明显症状，当
肿瘤较大时部分患者可能会有腹痛、
黄疸的情况。
腹痛
发生部位：右上腹部。
性质：右上腹部突然疼痛，并向肩背放射。
黄疸
皮肤、巩膜颜色发黄，大便灰白，
尿色加深变成深黄色。
恶性胆管肿瘤
黄疸
性质：皮肤、巩膜颜色发黄，大便灰白，尿色加深变成深黄色。半数病人伴皮肤瘙痒。
发生率：90%～98%病人出现。
腹痛
发生部位：右上腹部。
性质：右上腹部突然疼痛，并向肩背放射。
消瘦
性质：短时间内体重明显下降，一般半个月至一个月体重下降5～20斤。
其他症状：消化不良、面部暗沉、身体虚弱等症状。
扩散症状
癌细胞增殖扩散可通过淋巴管蔓延至周边淋巴结。
也可通过血行转移至其他器官或者直接腹腔种植转移。
出现转移时，患者多处于晚期，体重下降，精神萎靡，腹部疼痛无法缓解，还可出现转移灶（如肺部）疼痛。
其他症状
伴随症状
可伴有厌食、乏力、贫血。半数病人伴皮肤瘙痒和体重减轻。
并发症
胆囊穿孔
严重时胆汁淤积对胆囊壁逐渐侵害，致使胆囊壁组织疏松、结构破坏，从而造成
胆囊穿孔。
典型症状为
高热、寒战，腹部突发绞痛，且疼痛不缓解。
急性腹膜炎
若
胆道梗阻时间过久，胆囊穿孔后含有细菌的胆液渗入腹腔，直接感染形成
腹膜炎。
主要表现为腹部的压痛，
反跳痛以及腹部肌肉紧张度升高，严重者可呈
板状腹。
就医科室
消化内科
当出现腹部疼痛、皮肤黏膜黄染、自觉消化不良，恶心呕吐等症状，建议及时消化内科就诊。
肝胆外科
出现上述情况，或已经确诊为胆管肿瘤，需要外科治疗，也可以去肝胆外科或普外科就医。
肿瘤内科
当确诊为恶性胆管肿瘤（如
胆管癌），需要进行抗肿瘤药物治疗时，建议及时去肿瘤内科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者就诊时，可能需要进行胸部X线或CT检查，请避免穿带扣子的衬衫、有装饰亮片的上衣、带拉链扣子的连衣裙等含金属服饰。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有腹痛的症状？
是否有皮肤黏膜变色的情况？
是否有大小便颜色变化的情况？变成什么颜色？
是否有短期内暴瘦的情况？
是否有右肋下触摸痛？
上述症状有没有加重或缓解因素？
上述症状多久了？
病史清单
是否长期吸烟酗酒？
是否有乙型肝炎病毒（HBV）感染？
是否有肝硬化或糖尿病病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血液检查、肝功能检查、乙肝三项检查。
影像学检查：
腹部超声、腹部CT、腹部磁共振、磁共振胰胆管水成像（MRCP）、内镜逆行性胰胆管成像（ERCP）。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
长期吸烟、酗酒。
有糖尿病史。
临床表现
症状
体征
胆囊肿大：右肋缘下胆囊区触诊时，患者深呼吸，可以触及光滑有弹性无压痛的肿大胆囊。
实验室检查
肝功能检查
可初步判断有无
胆道梗阻，对该病的诊断具有一定价值。
肿瘤标志物检查
CEA和CA19-9虽然对于诊断胆管癌无特异性，但对于胆管癌患者治疗效果的评估和随访过程中其重要作用。
黄疸可能会引起CA19-9升高而影响判断，对于黄疸的患者CA19-9的评估应在黄疸治疗消退后进行。
影像学检查
腹部超声
可显示胆管局部狭窄或肿块等变化，并可显示胆囊壁增厚程度、胆汁淤积及胆管扩张情况。
腹部CT
可以发现原发肿瘤、肿瘤与肝动脉及门静脉血管的关系、是否有肝内卫星灶和远处转移以及是否存在淋巴结受累。
腹部磁共振（MRI）和磁共振胰胆管成像（MRCP）
可以明确原发肿瘤的部位、肿瘤与血管和肝动脉及门静脉的关系、是否有肝内卫星灶和远处转移以及是否存在淋巴结受累。
内镜逆行性胰胆管成像（ERCP）
检查胆管是否出现梗阻、结石等情况。
如果发现结石、梗阻等，ERCP能够取出结石以及对胆管进行造影并置入支架以解除梗阻。
鉴别诊断
原发性硬化性胆管炎
相似点：二者均可出现腹痛、皮肤黏膜黄染症状。
不同点：
胆管肿瘤影像学检查时可发现肿块，癌胚抗原（CEA）、糖类抗原199（CA-199）甲胎蛋白（AFP）大多情况会增高。
原发性硬化性胆管炎病因常不明确，引起胆管梗阻原因常不明确。影像学检查无明显肿块。
胰头癌
相似点：二者均通常以无症状黄疸为首发症状，后续伴有腹痛。
不同点：
胰头癌进展迅速，病情短期内迅速恶化，且肿瘤发生于胰腺。
胰头常可见乏血供的肿块。
胆管肿瘤进展较慢，发生于胆管。
治疗目的：缓解患者症状，预防并减少并发症，最大可能保证患者存活率。
治疗原则：早期发现，早期处理，早期治疗。以手术为主，恶性肿瘤可辅以放化疗，根据患者个体化制定特定疗法。
良性胆管肿瘤
一般治疗
胆管肿瘤后期出现梗阻，常有水
电解质紊乱以及酸碱失调，需要尽早给予纠正。
手术治疗
胆管局部切除术
适用于良性胆管肿瘤患者。
恶性胆管肿瘤
关于更多恶性胆管肿瘤的治疗，请参考阅读
胆管癌和
肝内胆管癌的治疗部分。
手术治疗
胆管癌根治切除术
适用于无远处转移患者。
根据具体情况切除胆囊和肝外胆管或加以部分肝切除，同时肝十二指肠韧带内所有淋巴结及结缔组织。
胆管癌扩大根治术
适用于癌细胞局部侵犯邻近器官的患者。
如肝右三叶切除，肝+胰十二指肠联合切除，虽有手术成功案例，但实际意义存在争议。
保持良好的生活作息，不可过度运动。术后需要定期换药以及复诊。
姑息性手术
适用于不能切除的
胆管癌，因肿瘤侵犯或压迫十二指肠造成消化道梗阻的患者。
手术方式：经皮肝穿刺置管引流、胆管支架置入术、胃空肠吻合术。
胃空肠吻合术作用：可恢复消化道通畅，改善病人生存质量。
经皮肝穿刺置管引流、胆管支架置入术作用：可缓解胆汁淤积等情况，减轻
黄疸和患者痛苦。
腹部切口恢复需要一定的时间，此段时间内需要注意清淡饮食，多吃容易消化的食物，少吃辛辣刺激及坚硬食物等。
化疗
术后复发是胆管癌术后患者的主要问题，应考虑使用辅助治疗。
在肝外胆管癌患者中，切除术后区域淋巴结阴性或切缘
原位癌的患者，可接受单独观察，也可
氟尿嘧啶放化疗、氟尿嘧啶或
吉西他滨化疗。
切除的
肝内胆管癌患者可接受氟尿嘧啶或吉西他滨化疗，但放化疗并非这些患者的推荐治疗。
化疗方案包括吉西他滨单药治疗或联合
顺铂或卡培他滨、卡培他滨单药治疗或联合顺铂或
奥沙利铂、5－氟尿嘧啶单药治疗或联合顺铂或奥沙利铂。
佩米替尼
目前（2022年12月）国内获批的专门针对胆管癌的靶向药物是佩米替尼。
主要用于既往至少接受过一种系统性治疗，且经检测确认存在有FGFR2融合或重排的晚期、转移性或不可手术切除的胆管癌成人患者的治疗。
治愈情况
良性胆管肿瘤
早期发现、及时治疗，通常可以治愈。
恶性胆管肿瘤
一般预后较差，不能彻底治愈，术后五年生存率为24%—44%。
特别提醒
5年生存率等统计学数据仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期。
患者的生存期需要结合其发病时的分期、身体状况、是否及时接受了规范的治疗和规律的复查等因素综合分析，建议咨询就诊医师。
预后因素
良性胆管肿瘤预后一般较好，没有相关的预后因素。
对于恶性胆管肿瘤的预后因素，有研究如下。
多因素分析结果显示
肿瘤R0切除、淋巴结阴性、TNM分期Ⅰ～Ⅱ期、肿瘤高分化为
肝内胆管癌手术切除患者预后的独立保护因素。
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，注意少食多餐，不可暴饮暴食，少吃辛辣刺激食物以及油腻类食物。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，促进胃肠道蠕动以及黏膜修复。
生活管理
病情稳定后可在医师指导下适当运动。
避免劳累，注意休息。
日常生活中需要适当运动，增强抵抗力，促进胃肠道蠕动。
心理管理
胆管肿瘤的患者会出现烦躁、焦虑等不良情绪，家属要多与患者的沟通，鼓励患者保持乐观的心态。
病情监测
恶性胆管肿瘤患者存在复发可能性，因此平时需要注意观察有无腹痛、皮肤黏膜黄染等症状，则需要及时就医。
随诊复查
胆道肿瘤患者应定期随诊复查，以便医生评估患者病情变化，并根据病情变化调整药物剂量等治疗方案。
随诊时间需专科医生根据患者具体病情制定。
主要复查项目有超声检查、肝功能检查、腹部CT或磁共振等。
预防
本病没有特异性的预防措施，但以下措施可有助于减少患病风险或达到“早发现、早诊断、早治疗”的目标。
保持愉快的心理状态，劳逸结合。
养成良好的饮食习惯，不要吃辛辣、油腻、变质的食品。注意食物安全，尽量减少水产食物生食，最好做熟后食用，避免肝吸虫感染。
养成良好的生活习惯，戒烟限酒，不熬夜。
多吃新鲜水果和蔬菜，要防止病从口入。
加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动。
40岁以上者，要定期体检，B超检查发现有
胆囊炎、胆结石或
息肉等，更应该定期追踪检查，发现病情有变化时及早进行治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。