主要发生于唾液腺的一种恶性肿瘤
可出现肿块、疼痛、溃疡、出血、面瘫和张口受限等症状
根据患者具体情况可选择手术、放疗等治疗方式
总体预后与肿瘤病理分级、分期等因素相关
定义
黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma，MEC)，是一种恶性腺体上皮性
肿瘤，以黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞为特点，兼有柱状细胞、透明细胞和嗜酸性细胞。
黏液表皮样癌可以发生在唾液腺、胸腺、肺等部位，最常发生于大唾液腺，其中腮腺是最为好发的部位。
分型和分类
根据分化程度
高分化（低级别）黏液表皮样癌
高分化型以黏液细胞和表皮样细胞为主，常形成含有黏液细胞的囊腔，囊壁可形成乳头，可见囊壁破裂而形成的黏液湖，中间细胞和表皮样细胞位于黏液细胞深部。
高分化的意思是与正常细胞差别不大，因此为低度恶性，肿块多为无痛性，生长缓慢，肿瘤体积大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬，表面可呈结节状。
低分化（高级别）黏液表皮样癌
低分化型以表皮样细胞和中间型细胞为主，排列成片或实性上皮团，黏液细胞较少，细胞非典型性核分裂多见，明显浸润周围组织。
低分化代表与正常细胞差别较大，为高度恶性，多见于腮腺，生长较快，可有疼痛，边界不清，与周围组织粘连。
中分化黏液表皮样癌
中分化型介于上述两型之间。
发病情况
黏液表皮样癌是儿童和成人中最为常见的原发性唾液腺恶性肿瘤。
黏液表皮样癌可发生于任何年龄，但以30～50岁者居多，平均发病年龄约45岁，儿童和老年人相对少见。女性患者多于男性患者。
近50％的黏液表皮样癌发生于大唾液腺，其中腮腺是最为好发的部位（占45％），其次为下颌下腺（占7％）。小唾液腺者多见于腭部和颊黏膜。
肺黏液表皮样癌多发生在主支气管、中间及叶支气管。10％局限于气道，15％位于主支气管，约75％位于叶、段支气管。
致病原因
黏液表皮样癌的病因至今尚不完全清楚，可能与基因突变有关。
发病机制
有研究表明，在40%～60%的黏液表皮样癌病例中，可以检测到CRTC1- MAML2 融合基因，CRTC1基因通过t（11；19）（q21；P13）染色体重排在
肿瘤形成的初期发挥作用。
基因组分析显示 MECT1⁃MAML2 易位和体细胞TP53和POU6F2突变可能是黏液表皮样癌发生的主要驱动因素。
主要症状
肿块
高分化黏液表皮样癌肿块多生长缓慢，早期与良性肿瘤较难鉴别。
低分化黏液表皮样癌肿块生长较快，边界不清。
疼痛
肿块生长较快时可引起疼痛及功能障碍，如发生在腮腺区可引起面瘫、发生在磨牙后区可引起张口受限，多发生于低分化黏液表皮样癌。
肿块破溃时可引起溃疡、疼痛、出血。
其他症状
部分病人
肿瘤位于腮腺，有部分或全部面神经瘫痪，表现为肿瘤侧面口眼歪斜。
因肿块影响或肿瘤侵犯咬肌可有张口受限表现。
侵犯黏膜或皮肤，可引起溃破，伤口难以愈合。
若舌下神经受侵，可出现
舌肌萎缩、
伸舌偏斜等神经受侵症状。若舌神经受侵，可出现舌麻木的症状。
位于腭部及磨牙后区的高分化黏液表皮样癌，有时呈囊性，表面黏膜呈浅蓝色，易误诊为囊肿。
发生于支气管的黏液表皮样癌可有慢性咳嗽、喘息、
咯血及运动不耐受等表现。
病情进展可发生颈部淋巴结转移或远处器官转移（如肺、骨、肝、脑等），引起
淋巴结肿大、压痛及转移器官相应症状。
就医科室
口腔颌面外科
当口腔黏膜或者颜面部出现肿块、疼痛、溃疡、出血、面瘫和张口受限等症状时，请到口腔颌面外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
当出现局部肿块、疼痛、面瘫时，不可自行热敷、冷敷，或者用力挤压按摩疼痛部位。
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
近期有无出现不明原因的肿块，有无伴随疼痛，出现之前是否有过外伤？
肿块是否有变化，如增大或缩小？
是否有溃疡、出血表现？
是否有肌肉麻木、口眼歪斜、张口受限等症状？
病史清单
既往是否有恶性肿瘤病史？
是否有外伤、手术、输血史？
是否对药物或食物过敏？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血生化检查。
影像学检查：B超、X线、CT、磁共振（MRI）、PET-CT等。
专科检查：组织病理学检查。
诊断依据
临床表现
症状
患者可能出现肿块、疼痛、溃疡、出血、面瘫和张口受限等症状。
体征
早期患者可无明显体征。
部分患者可触及肿大的浅表淋巴结。
部分患者视诊表面皮肤可见破溃、出血。
实验室检查
常规检查
可以了解患者的一般状况以及是否适于采取相应的治疗措施。
常包括血尿便常规、肝肾功能、离子测定、血脂、血糖、凝血功能等。
影像学检查
超声检查
腹部超声目前是初筛内脏器官转移的常用非创伤性检查，若有指征可进一步行腹部CT、MRI检查。
CT检查
有助于判断
肿瘤的部位、大小和病变范围，还可以帮助进行分期诊断，评价肿瘤的局部外侵、淋巴结转移及远处转移情况，为外科手术提供更可靠的依据。
CT图像上，黏液表皮样癌的密度变化多样，可为密度均匀或不均匀的软组织肿块。密度不均匀者的内部可以出现液化、坏死和钙化。CT增强图像上，黏液表皮样癌多呈现均匀或不均匀强化表现。
MRI检查
一般MRI是直黏液表皮样癌常规检查项目。
黏液表皮样癌多在T1WI上表现为中等信号；在T2WI上表现为低和中等信号，或为高信号表现。增强MRI多为均匀或不均匀强化表现。
正电子发射计算机断层显像（PET-CT）
一般不常规使用，但对于考虑有复发或转移的、病情复杂、现有检查无法全面评价远处转移的患者，可作为有效的辅助检查。
病理学检查
在大多数情况下，使用组织病理学评估是获得准确诊断的最重要步骤。
腮腺高分化黏液表皮样癌易误诊为良性肿瘤，必要时可于术前行细针吸取细胞学检查，也可在术中做冷冻切片检查。
低分化黏液表皮样癌临床上恶性肿瘤表征明显，应于术前行活检术明确诊断，活检方式可选择粗针穿刺活检或切取活检。
发生在舌下腺或腭部小唾液腺的黏液表皮样癌，尤其是体积较大者，常需切取活检。
免疫组化
在大多数情况下，黏液表皮样癌可以仅凭组织病理特征来诊断，通常不需要
免疫组化检查。但在一些特殊病例中，免疫组化染色可用于分析肿瘤组织中的细胞构成。
表皮样细胞和中间细胞都可以表达多种上皮标记，如CK5/6、CK7、CK8/18、P40和P63；而不表达肌上皮细胞标记，如 S100、SMA、波形蛋白、钙调节蛋白，另外CK20也为阴性表达。
基因检测
有研究表明，在40%～60%的黏液表皮样癌病例中，可以检测到CRTC1- MAML2 融合基因，通过基因检测可帮助诊断黏液表皮样癌。
分级
WHO涎腺组织肿瘤分类中介绍的分级方法具有较好的可重复性。该方法以黏液表皮样癌的5个组织病理学表现特点为依据，以记分形式确定黏液表皮样癌的分级程度。此5种组织病理学表现和记分方法分别为：
组织病理学表现
囊性成分少于20％（2分）
神经侵犯（2分）
坏死（3分）
4个以上的核分裂/10个高倍视野（3分）
退行发育（4分）
记分方法
低度恶性者0～4分；中度恶性者5～6分；高度恶性者7分以上。
鉴别诊断
黏液表皮样癌应与
多形性腺瘤、嗜酸性淋巴肉芽肿、
鳞状细胞癌、B3型
胸腺瘤等疾病相鉴别：
多形性腺瘤
相似点：均可引起腮腺区肿块。
不同点：
肿瘤生长缓慢，病程较长，可长达数年甚至十几年。
多形性腺瘤可引起面部外形改变，一般不引起面瘫、张口受限等功能障碍。
触诊肿块表面光滑，呈分叶状或结节状，质地中等，无压痛，与周围组织界限清楚，可活动。有囊性变者，可扪及波动。
CT检查表现为边界清楚的圆形或类圆形肿块。
嗜酸性淋巴肉芽肿
相似点：
均可出现颌面部肿块，肿块边界不清，与皮肤粘连，活动度差。
不同点：
嗜酸性淋巴肉芽肿肿块呈无痛性伴皮肤瘙痒及
色素沉着。
鳞状细胞癌
相似点：与高级别黏液表皮样癌的镜下形态相似。
不同点：免疫组化可辅助鉴别诊断，胸腺鳞状细胞癌CD5、CD117阳性，后者呈阴性。
B3型胸腺瘤
相似点：镜下其肿瘤细胞呈实性片状，类似表皮样细胞，部分可能出现透明变性，易与黏液细胞混淆。
不同点：B3型胸腺瘤免疫组化可见TdT阳性的未成熟T淋巴细胞，且PAS特殊染色阴性。
治疗目的：有计划、合理地应用多种治疗手段，最大限度地延长患者的生存时间、提高生存率、控制
肿瘤进展并改善患者的生活质量。
治疗原则：黏液表皮样癌诊断一旦明确应尽早开始治疗，目前治疗方法以手术为主，结合放疗等多方法综合治疗。
手术治疗
黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除，如肿瘤已侵犯周围组织，应做扩大切除术。根据肿瘤分期、病理级别、颈部淋巴结转移情况，需要行颈淋巴清扫术。
发生在下颌下腺的黏液表皮样癌，应行颌下三角清扫术。
发生在腭部者，如颌骨受侵，应做部分上颌骨切除术。
高分化型应尽量保留面神经，除非神经穿入肿瘤或与肿瘤紧密粘连。
高分化型不必作选择性颈淋巴结清扫术，低分化者则需行选择性颈淋巴结清扫术。
放、化疗
在唾液腺黏液表皮样癌的患者中，对于T分期T3-T4、病理高级别、术中神经侵犯、肿瘤有残余或者切缘阳性、有颈部淋巴结转移、病理神经血管侵犯的患者需要辅助放疗。
与肿瘤粘连而分离保留面神经的患者，可采用术后辅助
放射治疗或
125I放射性粒子组织内植入以杀灭可能残留的肿瘤细胞。
治愈情况
不同部位、病理分级、分期的黏液表皮样癌，预后有所差异。
黏液表皮样癌切除不彻底者复发率较高，但淋巴和血行转移较少，治愈情况较好。
既往研究显示，低、中、高级别的黏液表皮样癌的10年总生存率分别为90%、70%、25%。
预后因素
预后因素是指可能影响患者生存时间和生存质量的一系列因素。包括临床分期、病理级别、治疗是否及时及患者身体素质等。
预后好的因素
高分化黏液表皮样癌较低分化黏液表皮样癌预后好。
发现越早，治疗越早，预后越好。
手术切除彻底者，预后更好。
预后差的因素
肿瘤组织浸润越深，表皮样细胞数量越多，细胞异型性、坏死和神经侵袭越明显，预后较差。
低分化黏液表皮样癌较高分化黏液表皮样癌预后差。
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，注意多吃富含营养易消化的食物。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，补充机体所需的维生素，促进恢复。
多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。
应避免吃生冷、刺激、腌制、油煎、油炸食物，如炸鸡、辣椒等。
生活管理
避免劳累，规律作息，保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动，提高身体素质，避免免疫力低下。
保持健康的体重，适当活动，如慢走、太极拳、气功、呼吸操等。
心理支持
保持良好的情绪和心态，积极面对疾病。
学会向朋友和家人倾诉，避免压力过大，造成心理疾病，必要时可求助心理医生。
患者要树立对疾病的正确认识，积极接受治疗，在治疗间期和治疗结束后，做力所能及的工作与家务，重新融入社会角色。
家人给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者，帮助其度过难关。
病情监测
患者日常应注意观察身体表现，若再次出现肿块、疼痛、溃疡、出血、面瘫和张口受限等症状或再次加重，应及时就医。
随诊复查
随诊对患者十分重要，既能帮助医生评估疗效，又能监测是否复发。
复查时间应由专科医生制定，若有不适，请随时就诊。
复查项目：专科检查及辅助检查，辅助检查包括超声、CT、MRI等，可以帮助判断有无复发或转移。
预防
黏液表皮样癌目前病因不明，故尚无准确有效的预防措施，建议定期体检，及时发现自身变化，及时就医，争取早发现、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。