遗传性异常纤维蛋白原血症
概述 病因 症状与诊断 治疗 护理
概述
遗传性异常纤维蛋白原血症是由于基因缺陷而使纤维蛋白原分子结构异常导致其功能改变的遗传性疾病。属常染色体显性遗传。本病多数患者由于手术常规筛选实验异常而被发现。主要临床表现为出血、血栓形成和伤口愈合欠佳。
是否医保
就诊科室
血液科
临床症状
多数患者无症状,少数患者表现为出血、血栓形成和伤口愈合欠佳。
危害
本病可有复发性静脉血栓形成,如深静脉血栓形成肺栓塞
检查
凝血活酶时间、凝血酶原时间凝血酶时间凝血酶凝固时间、纤维蛋白原含量测定、自身纤维蛋白原的半衰期测定、遗传学检查等。
诊断
根据出血、血栓形成和伤口愈合欠佳等表现,结合凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间、凝血酶凝固时间、纤维蛋白原含量测定、自身纤维蛋白原的半衰期测定、遗传学检查等可诊断。
治疗原则
无明显的出血症状不需要特殊治疗。因外伤、活动性出血或需手术时可输注新鲜血浆、冷沉淀或纤维蛋白原制剂。
治愈性
经治疗可缓解症状,稳定病情。
饮食建议
正常饮食。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。