一组起源于成熟T淋巴细胞、或自然杀伤细胞的淋巴系统恶性肿瘤
主要表现为全身淋巴结肿大，伴或不伴有不明原因发热、盗汗、体重下降等
主要使用非霍奇金淋巴瘤的化疗方案，及靶向治疗、免疫治疗、造血干细胞移植治疗等
多预后不良
定义
外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）是一组起源于成熟T
淋巴细胞、或成熟自然杀伤（NK）细胞的淋巴细胞恶性肿瘤。主要表现为全身
淋巴结肿大，伴或不伴淋巴结外病变。
欧美国家中，PTCLs约占
非霍奇金淋巴瘤的10%~15%，中国比例更高。其是一组异质性
肿瘤，涵盖27种亚型，几乎均为侵袭性，预后不良。
分型
按照发病率从高到低，PTCLs主要有以下几种类型：
非特指型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）：一组不能划入其它PTCLs的异质性疾病，约占PTCLs的30%。多见于老年人，男性较女性高发。
原发系统型间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：临床上，ALCL分为皮肤型、全身型和乳腺移植物相关型。更多内容可见间变性大细胞淋巴瘤词条。
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）：多发于欧洲和北美60~70岁人群。通常表现为急性起病的全身淋巴结肿大、
肝脾肿大、全身B症状，即发热、盗汗、体重减轻等。
结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型：是一种结外淋巴瘤。亚洲多见，主要表现为鼻腔局限性病变。
肝脾T细胞淋巴瘤：罕见，年轻男性多发，主要表现为肝脾受累。
致病原因
外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）病因不明，可能与病毒感染、自身免疫功能降低或周围环境的影响有关，有待进一步研究。
大多数PTCLs为中老年人群。
主要症状
外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）主要表现为全身
淋巴结肿大，伴或不伴淋巴结外表现。
淋巴结肿大
肿大的淋巴结多无痛、表面光滑、质韧、饱满、均匀。早期活动可，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处；晚期则互相融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡。
不同的侵犯部位可引起不同的局部症状：咽淋巴环和纵隔淋巴结受侵犯，可引起如疼痛、吞咽不畅、咳嗽、气促、呼吸困难等症状；心肌和心包受侵犯，表现为
心包积液。
肝脾肿大
肝脏、脾脏是最常见的结外受累器官。
可表现为腹胀不适、疼痛等。严重者可在左右肋下分别触及肿大的脾脏或肝脏。
胃肠道症状
胃肠道也是常见的
肿瘤侵犯部位，可表现为腹部不适，疼痛，恶心、呕吐等消化道症状。
皮肤症状
皮肤也是常见的结外受累部位。
全身B症状
是指不明原因的发热、盗汗及消瘦（6个月内体重降低10%）。
常见于非特指型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）等亚型。
其他症状
骨髓浸润表现：可有贫血、乏力、出血倾向等，部分患者表现为白细胞计数减少、血小板增多、血沉增快等。
结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型可有鼻堵、鼻出血、鼻腔鼻窦肿块等。
就医科室
血液科/淋巴瘤科
若出现无痛性
淋巴结肿大、胸闷、呼吸困难、吞咽困难、皮肤多发性红色结节、不明原因发热、消瘦等症状，建议及时到血液科/
淋巴瘤科就诊。
皮肤科
耳鼻咽喉头颈外科
仅有鼻堵、鼻出血等鼻腔局限性表现的患者，可耳鼻咽喉头颈外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
出现全身淋巴结肿大、
肝脾肿大等不适，应及时血液科就诊。
就诊前可详细记录病情的发展过程，如症状发生的时间、持续时间，是否有缓解或加重的情况，皮肤改变等表现可拍照记录，有助于医生更好地诊断。
医生一般会进行身体检查，就诊时穿着宽松适宜的衣服，配合检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现淋巴结进行性无痛性肿大？
是否出现疲乏、头晕的表现？
是否出现出血倾向？
是否出现不明原因的发热、盗汗、体重下降等异常表现？
上述症状有没有加重或缓解因素？
上述症状持续多久了？
病史清单
是否有血液系统恶性肿瘤家族史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、生化常规、骨髓检查、基因检测等。
影像学检查：相关CT检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医。
诊断依据
病史
家族血液系统恶性肿瘤病史；
临床表现
症状
不明原因发热、盗汗、体重减轻；
腹胀、鼻塞、乏力、面色苍白、皮肤瘙痒等症状。
体征
局部淋巴结无痛性、进行性肿大，肿大的淋巴结可以活动，也可以相互粘连，质地柔韧。
实验室检查
血常规
目的：了解患者白细胞、红细胞、血小板等情况。
意义：可表现为贫血，或严重的全血细胞减少。
注意事项：需要空腹，抽血时尽量穿比较宽松的衣服，方便抽血。
骨髓检查
目的：辅助诊断外周T细胞淋巴瘤（PTCLs），有利于分型和分期。
意义：骨髓活检可以有少量异型
淋巴细胞侵犯，常需要靠免疫组化鉴别。
注意事项：骨髓穿刺术后，注意防止伤口感染。
生化检查
目的：了解患者肝肾功能等。
意义：肝功能多有异常，多有
乳酸脱氢酶（LDH）的升高。
注意事项：需要空腹，抽血时尽量穿比较宽松的衣服，方便抽血。
相关病毒血清学检测
主要用于其他疾病的鉴别诊断。
影像学检查
颈部淋巴结、腹部、病灶部位的超声检查
目的：明确受累部位，协助分期。
注意事项：检查前饮食以清淡为主，避免进食高脂、油腻的食物。检查前注意休息，避免熬夜。检查当天穿易穿脱的衣物和鞋子。检查时注意保持体位，配合医生。
胸腹盆CT检查
意义：可有腹腔、盆腔淋巴结肿大，纵隔与肺门淋巴结肿大，肝脏单发或多发结节。
注意事项：检查前摘去身上的金属物品，如项链、耳环等。检查时注意保持体位，不可随意摆动。
胸部、骨X线检查
目的：了解淋巴瘤累及部位，协助分期。
意义：如果显示患者
纵隔增宽、肺门增大、肺部下段高密度影，提示淋巴瘤累及纵隔、肺部。如果出现溶骨性破坏，提示累及骨部。
注意事项：检查前摘去身上的金属物品。检查过程中，尽量避免晃动。
正电子发射计算机体层显像CT（PET/CT）
目的：了解淋巴瘤累及部位。
意义：颈部、锁骨区、纵隔、两侧前上肢皮下、两侧腋下、两侧肺门、腹膜后、肠系膜内、髂血管旁、腹股沟等部位可出现肿大淋巴结影。
注意事项：检查时注意保持体位，不可随意摆动。
病理学检查
形态学：受累淋巴结正常结构部分或完全消失，可见不同大小的淋巴细胞、免疫细胞、多克隆性浆细胞等浸润。
免疫学：
肿瘤细胞常表达CD3ε和CD2等T细胞相关抗原，而丢失一种或多种成熟T细胞抗原，如CD5或CD7，提示T细胞存在克隆性增殖。
遗传学：通常可检测到克隆性T细胞受体（TCR）基因重排。如非特指型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）常见t(7;14)、t(11;14)、inv(14)和t(14;14)染色体易位。
分期
淋巴瘤的临床分期依据疾病侵犯部位以及有无Ｂ症状。目前主要采用Ann Arbor（Cotswolds修订）分期系统。
A组：无全身症状；
B组：有全身症状，包括不明原因发热（连续3天及以上体温大于38°C）、盗汗（连续7天及以上）或体重减轻（6个月内下降10%以上）。
Ⅰ期：侵及一个淋巴结区（Ⅰ），或侵及一个单一的淋巴结外器官或部位（ⅠE）；
Ⅱ期：在横膈的一侧，侵及二个或更多的淋巴结区（Ⅱ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅡE）；
Ⅲ期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（Ⅲ）、或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或二者均有（ⅢES）；
Ⅳ期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯。
E：淋巴瘤累及淋巴结外器官，单一结外部位受累，病变侵犯到与淋巴结/淋巴组织直接相连的器官/组织时，不记录为IV期。在各期后面记入字母E。
X：大瘤块，肿瘤直径>胸廓宽度的1/3或融合瘤块最大径>10cm。
鉴别诊断
外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）一经确诊，首先应根据临床表现、免疫表型和遗传学结果确定亚型。其中，非特指型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）的诊断是排除性诊断。
淋巴组织反应性增生
相似点：特别是T区增生的淋巴组织。两者均可表现为淋巴结肿大、不明原因发热等临床症状，且伴大量淋巴细胞增生。
不同点：
淋巴组织反应性增生是以淋巴细胞为主的淋巴组织良性增生。其淋巴结结构紊乱属轻度，可形成T细胞结节，结外侵犯罕见，且细胞异型性不显著；免疫表型上不存在T细胞抗原表达丢失；T细胞受体（TCR）克隆性重排检测为多克隆性。
而PTCLs常见T细胞抗原表达丢失，且TCR呈单克隆性。
经典霍奇金淋巴瘤（CHL）
相似点：二者均可出现淋巴结肿大、不明原因发热等临床症状，且伴有大量T细胞增生。
不同点：CHL增生的T细胞为反应性背景细胞，且异型性不显著，而PTCLs中细胞异质性明显，不表达过碘酸雪夫染色（PAS）5，且有TCR单克隆性重排。
治疗目的：缓解症状，控制病情进展。
治疗原则：外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）本身是一组异质性的疾病，其最佳治疗方案和治疗策略仍在探索中。
Ⅰ～Ⅳ期患者首先推荐参加合适的临床试验，或4～6个周期化疗±局部放疗。
治疗后达完全缓解（CR）的患者，可以考虑参加合适的临床试验、大剂量化疗（HDT）、
自体造血干细胞移植、或停药观察。
复发难治的PTCLs患者的治疗目前尚未达成共识，首先推荐参加临床试验，或应用二线方案及姑息放疗；二线治疗达到CR的患者可以考虑HDT、自体或异基因
造血干细胞移植。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
随着靶向治疗和
免疫治疗的发展，目前多采用化疗联合靶向、免疫联合靶向等治疗。
化疗
根据患者年龄、一般状态等，选择不同的药物联合方案。
常用的化疗方案有：CHOP（
环磷酰胺、
多柔比星、长春新碱、泼尼松），CHOEP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松、
依托泊苷）。
靶向治疗
可根据PTCLs
肿瘤细胞表面的免疫表型选择不同的靶向治疗。
常用的靶向药物有：抗CD52单抗（Alemtuzumab）、抗CD30单抗（
维布妥昔单抗）、以及抗CCR4单抗（莫格利珠单抗）等。此外，还有组蛋白去乙酰化酶抑制剂（
西达本胺）、JAK1抑制剂（DZD4205）等。
免疫治疗
目前已有信迪利单抗等程序性死亡受体-1（PD-1）抑制剂在复发难治PTCLs领域的探索，显示出可靠的疗效和安全性。
放疗
主要用于结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型的治疗。
此外，放疗还可用于部分经化疗治疗后达到完成缓解的局限性疾病患者，以及姑息治疗中的局部症状控制。
造血干细胞移植
包括自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植。
是否能接受造血干细胞移植，需综合疾病亚型、化疗后反应、患者一般状态等综合评估。
治愈情况
本病呈侵袭性，预后较差，有研究报道患者的5年生存率约20%~30%。这意味着每100个同期诊断为外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）的患者，5年后，仅有20~30人存活。
整体而言，相较于
B细胞淋巴瘤，PTCLs对化疗的反应性差，且更易复发。
年龄＞60岁、血清
乳酸脱氢酶升高、患者体能状态评分≥2、骨髓受累，通常提示预后不良。
日常管理
饮食管理
清淡饮食，避免进食刺激性食物。
多补充优质蛋白食物，比如瘦肉、鸡蛋等。
化疗期间，建议患者少食多餐，进食营养、易消化的流质、半流质食物。
生活管理
养成良好的作息习惯，注意个人卫生，避免人群聚集处，预防感染。
居室要清洁通风，保持空气湿度，注意保暖，预防感冒。
日常活动需小心，动作需缓慢，避免磕碰、划伤皮肤，造成局部出血。
心理支持
患者症状明显，或需要长时间持续治疗时，易产生急躁、忧虑、恐惧的心理。应及时了解患者的心理活动，对患者进行心理疏导。
随诊复查
随诊的重要性：定期随诊复查有助于监测病情变化，并及时发现复发征象，调整治疗方案。
随诊时间：建议遵医嘱进行复查。
复查时需做的检查项目：血常规、生化常规、骨髓检查、CT检查等。
预防
积极宣传外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）的相关知识，提高早诊率并尽早接受治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。