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疾病
VIP瘤三联征
概述
病因
症状
检查
鉴别诊断
治疗原则
VIP瘤三联征又称血管活性肠肽瘤三联征,表现为严重水样泻、低血钾和无(低)胃酸,是
胰腺内分泌肿瘤
的一种类型。“功能性”胰腺内分泌肿瘤按照激素分泌的类型分为
胰岛素瘤
、
胃泌素瘤
、
胰高血糖素瘤
、血管活性肠多肽分泌瘤、
生长抑素瘤
。
VIP瘤三联征是
血管活性肠肽
(VIP)分泌增高所致。
除发生VIP 瘤三联征,即严重水样泻、低血钾和无(低)胃酸外,由于
肿瘤
分泌
血管活性肠肽
,还可见面色潮红、低血压、腹痛等。
1.血清VIP 浓度>200ng/L。
2.上腹部薄层CTI或MRI平扫加增强。
3.奥曲肽同位素放射性核素扫描。
根据不同激素导致的不同临床表现,结合相应血清激素水平等检查,是疑诊内分泌肿瘤的第一步,然后再行胰腺影像学检查进行定位,之后做出
胰腺内分泌肿瘤
的诊断。最终通过免疫组织化学染色明确病理学类型和性质。
定性诊断明确后,若有手术探查指征,尽可能明确定位。治疗首选手术切除。术前注意维持血糖正常水平和电解质平衡。手术日清晨抽血测定空腹血糖及
胰岛素
。术前补钾,纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱。应用中长效
生长抑素
类药物抑制
肿瘤
激素分泌。肿瘤摘除是主要的手术方式。肿瘤切除后,术中及术后均需密切监测血糖,以判断肿瘤是否切除彻底,并及时处理术后高血糖。由于肿瘤多数巨大或为恶性,建议开腹手术。其他治疗包括应用中长效生长抑素类药物、氮烯唑氨、化疗或肿瘤栓塞。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。