是一种来源于神经内分泌细胞的低度恶性肿瘤
主要表现为腰部疼痛及腹部包块
病因及发病机制尚不明确，目前倾向于先天性因素
局限性肾类癌以手术治疗为主，转移性肾类癌常需行综合治疗
定义
类癌是来源于神经内分泌细胞的低度恶性肿瘤，最常发生在胃肠道（74%）和呼吸道（25%）。
神经内分泌细胞在体内广泛分布，在泌尿生殖道存在于膀胱、尿道和前列腺等部位，但肾实质不存在神经内分泌细胞。
肾脏是泌尿生殖系统中继睾丸或卵巢等性腺之后第二常见的类癌发生部位。肾类癌非常罕见，仅有个别案例报道。
发病情况
肾类癌发病年龄常见于40～ 70岁，平均年龄约50岁[2]。
中青年多见，男女发病无差异。
致病原因
因为在正常肾脏组织中没有神经内分泌细胞，所以一般认为该病的发生，可能与以下因素相关：
来源于先天性异位神经内分泌细胞。
慢性炎症引起尿路上皮化生。
多向分化潜能干细胞发生神经内分泌分化。
发病机制
肾类癌发病机制及组织起源尚不清楚，如同所有的恶性肿瘤一样，癌变的途径是复杂的和多方面的。目前关于肾类癌的发生主要存在以下假说：
慢性炎症引起肾盂及肾盏的尿路上皮发生肠上皮化生。
肾外的原发性肿瘤转移到肾。
胚胎发育时期神经嵴或胰腺组织的错位。
原始多能干细胞发生了神经内分泌分化。
与某些先天性肾疾病共同发生。
马蹄形肾：肾类癌合并
马蹄肾者占17. 8%～ 26%。
多囊肾：肾类癌合并多囊肾者占2%。
肾
类癌通常生长缓慢，早期无明显临床症状，多数患者为体检时偶然发现。
主要症状
患者当出现临床症状时，常见的症状有腹部或腰部疼痛，部分患者出现血尿。
少出患者可出现全身症状，如贫血、发热和体重减轻等。贫血可表现为头晕、皮肤黏膜苍白等。
转移症状
转移症状是指肿瘤远处转移引起的症状。有研究显示约半数患者在初次就诊时已经发生转移，其中47%发生淋巴结转移。
血行转移以肝脏最常见，也可转移至骨、肺、脑等其他部位。
淋巴结转移
转移部位淋巴结可出现肿大，多质地较硬，可融合成团，多不伴有压痛。
肝转移
可伴有食欲不振、恶心、消瘦，以及
天冬氨酸氨基转移酶（AST）等肝酶或胆红素升高等表现。
骨转移
早期可无症状，后期有局部疼痛和压痛。
若脊柱转移压迫或侵犯脊髓，可导致大、小便失禁或截瘫等。
肺转移
可引起咳嗽、
咳痰，痰中带血甚至
咯血，胸痛、胸闷，严重时可出现呼吸困难。
颅内转移（脑转移）
早期可无症状。
常出现的中枢神经系统症状，如头痛、呕吐、眩晕，
复视（双眼同时看同一物体时产生两个影像），偏瘫（一侧上下肢
运动障碍）等，有时还会伴有精神状态改变和视觉障碍。
其他症状
肿瘤
组胺、多巴胺、P物质和前列腺素等血管活性物质，当这些物质进入体循环时，可导致心悸、潮热、腹泻、腹痛、哮喘、皮肤潮红等症状，称为
类癌综合征。
就医科室
泌尿外科
当影像学检查发现肾脏占位时，建议及时到泌尿外科就医。
肾内科
当出现腰部疼痛、腹部包块、血尿等表现时，建议及时到肾内科就医。
肿瘤内科
当患者确诊肾
类癌后，需要进行化疗、放疗等内科相关治疗时，可选择
肿瘤内科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
肾类癌患者就诊时，可能需要进行超声、CT等检查，请在着装上注意简单舒适，容易穿脱。
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有腰部疼痛或不适？多长时间了？
有没有在肚子上摸到包块？
有没有发现排尿后便池内尿液呈粉红色？发现多久了？
最近体重有变化吗？食欲怎么样？
病史清单
家族中是否有人患肾癌？
是否有高血压、糖尿病？
是否对药物或食物过敏？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、便常规、血生化检查。
专科检查：
肿瘤标志物、奥曲肽显像、尿5-羟吲哚抑酸检测。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
马蹄形肾。
多囊肾。
肾癌家族史。
先前或当前恶性肿瘤病史。
临床表现
症状
可表现为腰部疼痛、血尿、腹部包块、发热、腹泻等。
体征
触诊腹部可发现腹部肿块。
实验室检查
可以了解患者的一般状况以及是否适于采取相应的治疗措施。常包括血常规、尿常规、便常规、肝肾功能、离子测定、血脂、血糖、凝血功能等。
影像学检查
超声检查
是常用的基础检查方法，有助于发现肾脏占位。
表现：实质性高回声肿块及周边低回声晕。
CT检查
CT是目前诊断肾脏占位比较有价值的检查手段，可以对大多数肾
类癌进行定微诊断，具有较高达诊断价值。
磁共振检查（MRI）
MRI检查是肾类癌术前诊断及术后随访中较常用的检查手法。
表现：肿瘤在T2W1呈较低信号。
奥曲肽显像
放射性核素标记的奥曲肽显像对于肾类癌是一项较敏感的检查手段。
超过80%的类癌表达
生长抑素受体，铟111标记的奥曲肽显像诊断类癌原发灶及转移灶的敏感性高达85%，已用于肾类癌的诊断和分期。
但一些肾脏病灶可由于奥曲肽示踪剂在肾脏正常的摄取而被遮蔽，从而影响诊断。
病理学检查
虽然影像学检查有助于肾类癌诊断，但确诊主要还是依靠病理学检查。
肉眼观察
肿瘤切面呈黄色或棕褐色，质地软或中等偏硬。可有灶状出血、钙化或囊性变，但坏死不常见。
镜下观察
肿瘤细胞多呈腺样、梁索或带状排列，可见菊形团样结构，局部可呈巢状，肿瘤间质富含薄壁血管。
细胞大小较一致，多呈方形、圆形或柱状多边形，胞浆量中等，可见类癌嗜酸性颗粒，细胞核较均匀，核分裂象少见，约1/4类癌可见钙化。
免疫组化
突触素（Syn）、嗜铬蛋白A（CgA）、神经元特异性烯醇酶（NSE）和CD56等是诊断肾类癌最有价值的标志物。
鉴别诊断
肾类癌应与肾癌，肾嗜酸细胞腺瘤，
肾结核，多房囊性肾瘤等疾病相鉴别：
肾癌
相似点：二者均可出现血尿、腹部肿块、腰部疼痛症状。
不同点：肾癌CT平扫密度大多略低于肾实质，MRI大多呈长T1、长T2信号，肿瘤坏死、出血及囊性变常见，增强扫描明显强化。
肾嗜酸细胞腺瘤
相似点：二者均可出现血尿、腰部疼痛及腹部肿块等表现。
不同点：
肾嗜酸细胞腺瘤影像学可见密度不均，典型者中心可有较低密度纤维或疤痕组织；很少见到囊变、出血、坏死、钙化等表现。
增强后强化较明显，可出现轮辐状强化。
肾结核
相似点：二者均可出现腰痛、血尿、腰部肿块症状。
不同点：
肾结核患者还可表现为尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。
多房囊性肾瘤
相似点：二者均可出现血尿、腹部肿块症状。
不同点：多房囊性肾瘤病变常为多病灶，单发时囊壁较厚，多见于儿童，可通过穿刺活检鉴别诊断。
治疗目的：缓解患者的症状，改善生活质量，延长生存时间。
治疗原则：一旦明确应尽早开始治疗，推荐以完全切除为原则。
手术治疗
局限性肾类癌
局限性肾
类癌的标准治疗为手术完全切除病灶，术后通常无需辅助治疗。
对于有区域淋巴结转移的患者，推荐行根治性肾切除联合淋巴结切除术，患者术后的无病生存率可有所提高。
合并下腔静脉瘤栓者于根治性肾切除同时取出瘤栓也可获得良好的结果。
转移性肾类癌
转移性肾类癌没有标准的治疗，常需行综合治疗。
对于原发病灶己切除或可切除的转移性类癌患者，原发灶及肝转移灶的手术切除不仅能缓解症状，也能延长生命，患者的4年生存率可达到75%。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
化学治疗
目前研究表明化学治疗对于肾类癌效果较差。
联合化疗方案如链脲霉素联合氟脲嘧啶或链脲霉素联合
环磷酰胺等可用于晚期类癌。
生长抑素类似物治疗
生长抑素类似物(如奥曲肽)已被用于改善晚期患者肾
类癌综合征的相关症状，总有效率36%～70%。
研究显示使用铟111标记的奥曲肽或碘131标记的间碘苄胍治疗有利于症状的缓解，同时高剂量的奥曲肽还可以降低
肿瘤负荷。
免疫治疗
目前以PD-1/L1单抗为代表的免疫检查点抑制剂（如纳武利尤单抗、帕博利珠单抗等）在
神经内分泌肿瘤中进行了许多临床研究，并且被证实了一定疗效，因此对于晚期肾类癌，可以作为尝试。
放射治疗
对于晚期患者或局部肿瘤复发、淋巴结转移、远处转移的患者，姑息性放疗可达到缓解症状，改善生存质量的目的。
治愈情况
肾
类癌发病隐匿，具有易浸润、转移的特性，但通常生长缓慢，预后相对较好。
一项研究显示，非转移性患者术后3年生存率为96%。
【提示】3年生存率是指
肿瘤经过各种综合治疗后，生存3年以上的患者比例，并不代表患者只能生存3年。
生存率是用于临床研究的统计数据，通常是基于大量患有某种特定癌症人群（如分期）的既往研究结果，这些统计数据无法预测也不代表任何个人的生存情况。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。
对于肾类癌，目前仍缺少大量临床病历资料及长期随访结果，因此对于影响该疾病的预后因素尚存在很多未知。
根据目前研究表明，以下因素可能对预后有一定影响。
预后较好的因素
肿瘤局限于肾实质。
肿瘤直径＜4cm。
发生于马蹄形肾的肾类癌患者。
预后不良的因素
患者年龄大于40岁。
肿瘤直径＞4cm。
每高倍镜细胞分裂象数超过1/5。
肿瘤侵透肾包膜及肿瘤诊断时己存在转移。
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，做到清淡饮食，营养均衡，食物种类丰富多样。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，补充机体所需的维生素，促进恢复。
多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。
应避免吃生冷、刺激、腌制、油煎、油炸食物，如炸鸡、辣椒等。
生活管理
戒烟酒，避免劳累，规律作息，避免熬夜，保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动，提高身体素质，有助于病情恢复。
心理支持
良好的情绪和心态是药物所不能替代的。
鼓励患者家属给予支持，让患者以良好心态积极面对手术及其他治疗。
患者要树立对疾病的正确认识，积极接受治疗，在治疗间期和治疗结束后，做力所能及的工作与家务，重新融入社会角色。
家属应给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者。
病情监测
患者日常应注意关注自身情况，若再次出现腰部疼痛、腹部包块、血尿等症状，应及时就医。
随诊复查
随诊的主要目的是更早发现
肿瘤复发或第二原发癌，并及时干预处理，以提高患者的总生存期，改善生活质量。
建议遵医嘱定期复查即可，若有不适，请随时就诊。
预防
肾
类癌病因不明，目前没有确切有效的预防措施，建议每年进行健康体检，可能有助于减少疾病的发生。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。