神经内分泌肿瘤
概述 病因 症状 就医 诊断 治疗 预后 日常
起源于肽能神经元和神经内分泌细胞具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标志物的少见肿瘤
患者可多年甚至终身无症状，临床上也无特异性表现
病因尚不明确，部分肿瘤的发生与遗传因素有关
有内镜治疗、外科手术治疗、介入治疗、药物治疗、放疗及肽受体放射性核素治疗等多种手段
定义
神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms，NENs）是起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的肿瘤。
根据恶性程度不同，可划分为两类，即恶性程度较低的神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor，NET）和恶性程度相对高的神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）。
神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型，可以产生多种激素的一大类细胞，遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤。
分类
胃肠胰神经内分泌肿瘤
胃肠胰神经内分泌肿瘤是指发生在胃肠道及胰腺的神经内分泌肿瘤，分为无功能性和有功能性肿瘤。
大多数胃肠胰神经内分泌肿瘤为无功能性肿瘤，患者可多年甚至终身无症状，多在健康体格检查时被偶然发现，或表现为肿块压迫引起的症状和肿瘤转移征象，尤以肝转移多见。
功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤的临床表现具有异质性，临床可呈现特异性综合征表现。
肺和胸腺神经内分泌肿瘤
2021年WHO肺和胸腺NENs的病理分类，共分为4类：
典型类癌(typical carcinoid，TC)、不典型类癌(atypical carcinoid，AC)、大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma，LCNEC)、小细胞癌(small cell carcinoma，SCC)。
其他部位神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤还可发生在耳鼻喉、甲状旁腺、气管、胸腺、纵隔、乳腺、食管、胰腺、胆囊、肝脏、腹膜后、盆腔、肾上腺、肾、前列腺、卵巢、子宫等。
发病情况
神经内分泌肿瘤较为罕见，但近年来发病率呈持续上升趋势。欧美国家NENs发病率整体相对偏高，而亚洲各国发病率较低。
基于中国人群的癌症监测点数据表明，NENs在中国人群的发病率已达到每10万人4.1例，5年生存率稳定在50%左右。
中国人的好发部位依次为胰腺、直肠和胃。欧美人的好发部位为小肠、直肠、胰腺和胃。
90％以上的神经内分泌肿瘤发生于胃肠胰，最常见发病部位为胰腺、直肠和胃。
大部分神经内分泌肿瘤发多见于男性，阑尾神经内分泌肿瘤除外。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。