影像学上以肾囊性改变为主，且经病理证实为肾癌的疾病
部分患者可出现腹部包块及疼痛、肉眼血尿等症状
病因及发病机制尚不明确
早期及中期患者以手术治疗为主，晚期以综合治疗为主
定义
囊性肾癌是影像学和大体病理对含囊液成分的肾细胞瘤的统称，通常起源于肾小管上皮，临床上极为罕见。
分型和分类
按病理组织学分类
肾癌囊性变：恶变程度最高，死亡率较高。
多房囊性肾癌：多局限于肾脏，很少发生转移和死亡。
单房囊性肾癌：较为罕见。
单纯性肾囊肿癌变：由单个充满浆液性或血性液体的囊肿组成，
肿瘤组织局限于肾囊肿内，很少浸润到周围肾实质。
发病情况
囊性肾癌占肾癌的3%～14%。
可发生于肾实质的任何部位，但以上、下级为多见，少数侵及全肾。
囊性肾癌左、右肾发病机会均等，双侧病变占1%～2%。
男性多于女性，男女比例约为2.4:1，发病年龄为40～83岁。
致病原因
囊性肾癌具体致病原因尚未明确，但本病是肾癌的一种类型，所以严格来说，肾癌的危险因素也可导致囊性肾癌，如遗传、吸烟、肥胖、高血压和使用相关药物等。
提示：关于更多病因内容，请参考阅读肾癌的病因部分。
发病机制
囊性肾癌发病机制尚不清楚，但根据其病理组织学起源有以下4 种学说：
肿瘤呈囊性生长，逐渐形成大小不等互不相连的多房性肿块，囊内含有不等的新鲜血液，肿瘤常有包膜。
肾癌侵犯肾小管或肾小动脉引起阻塞形成囊肿。
肾癌中心供血不足，出血坏死形成假囊肿。
肾癌起源于囊肿壁，癌细胞与囊肿原有内衬上皮相移行、过渡，这一学说为单纯性囊肿癌变提供了理论依据。
囊性肾癌的临床表现近似于肾癌，典型的肾癌三联征（肉眼血尿，腹部肿块及腰腹部疼痛）多发生于较大的囊肾肾癌。
大部分患者无明显症状或体征,为体检时偶然发现,发现病变时肿块多已比较大。
提示：关于更多症状内容，请参考阅读肾癌的症状部分。
主要症状
血尿
由于囊性肾癌通常有一个完整的囊壁，出现肉眼血尿的机会较少。
腹部肿块
瘦长体型者更易出现，位于上腹部肋弓下，可随呼吸运动而上下移动。
腰腹部疼痛
可能是肿瘤生长牵张肾包膜或侵犯腰大肌、邻近器官所致。
其他症状
也有患者以转移灶表现为首发症状就诊，如
咯血、胸痛、呼吸困难、头痛、恶心呕吐、骨痛、骨折等。
由于肿瘤消耗大量营养，引起机体代谢紊乱，晚期囊性肾癌患者还会出现体重急剧下降、严重贫血、全身乏力、精神萎靡等
恶病质症状。
就医科室
泌尿外科
当影像学检查发现肾脏占位，或出现血尿、腰腹部疼痛不适、腹部包块等表现时，建议及时到泌尿外科就医。
肿瘤科
当患者确诊囊性肾癌后，需要进行抗
肿瘤相关治疗时，可选择肿瘤科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
囊性肾癌患者早期一般无特异性临床症状，所以对于有肾癌家族史者，应做好定期防癌体检。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有发现排尿后便池内尿液呈粉红色？发现多久了？
是否有腰腹部疼痛或不适？
最近体重有变化吗？食欲怎么样？
病史清单
是否有长期吸烟的习惯？
家族中是否有人患肾癌？
是否有高血压、糖尿病？
是否对药物或食物过敏？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、便常规、血生化检查。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
长期吸烟。
肥胖。
患有高血压及长期应用降压药物。
有肾癌家族史。
先前或当前恶性肿瘤病史。
临床表现
症状
可表现为腰腹部疼痛或不适、血尿、腹部包块等。
体征
在晚期患者中，部分可触及腹部肿块。
实验室检查
可以了解患者的一般状况以及是否适于采取相应的治疗措施。常包括血常规、尿常规、粪常规、肝肾功能、离子测定、血脂、血糖、凝血功能等。
影像学检查
超声检查
是首选的诊断方法，准确率较高。
典型表现为囊壁厚薄不均、囊内呈多房分隔，且分隔不规则性增厚以及结节、钙化的出现。囊内无回声区充满密集的点状弱回声，此为坏死组织碎屑和新鲜或陈旧出血所致，若发现伴有中低回声实性肿块需考虑为恶性。
CT检查
CT是目前诊断肾脏占位最有价值的检查手段，能清晰显示病灶的密度、壁及分隔的形态特征，并可对
肾囊肿进行Bosniak分级（关于分级的详细内容，详见下文的分级部分）。
囊性肾癌CT表现主要包括：
囊壁改变：囊壁增厚，且不均匀，不规则，增强扫描可见囊壁、分隔及结节的早期强化。
钙化：囊壁及分隔钙化明显，呈斑点状、线条状或壳状。钙化量及形态对良、恶性病变的鉴别很重要，良性钙化多呈线型，量少，薄且细。
分隔：囊性肾癌的分隔常见，且粗细不匀且＞1mm，与囊壁交界处呈结节状增厚。
囊液：囊性肾癌的囊内密度不均匀，即囊液浑浊，可出现碎屑，絮状物及大块状凝血块。
病变与正常肾实质的分界：囊性肾癌病变与邻近肾实质边界不清，这与
肿瘤缺乏包膜且呈浸润性生长有关。
囊性病变的大小：囊性肾癌病变常较大，较大的病变常有较多的恶性征象，当囊性病变较小时，恶性征象少或不明显，诊断很困难。
磁共振检查（MRI）
MRI检查对于肿瘤内的分隔及出血的检出有较高的价值，可进行多平面重建，其软组织分辨力高，能较好地显示出囊性肾癌的一些特征性改变。
但其空间分辨力较低，对钙化显示不敏感。
病理学检查
囊性肾癌确诊依赖病理学检查，是诊断的金标准。
其典型特征为肿块多由多个大小不一、互不交通的囊肿构成，假包膜完整，囊液为新鲜或陈旧出血；镜下观察囊壁覆盖一层或多层肿瘤上皮细胞，多为透明细胞，分化良好，核异形性不明显，病理分级低。
分级
Bosniak分级
Bosniak分级系统,主要用于帮助诊断不符合良性
单纯性肾囊肿的复杂性肾囊肿。
该分级系统依据患者的CT特征性表现,主要依据囊肿的大小、CT值、囊内有无分隔、囊壁及分隔厚度、囊壁分隔是否有强化、囊壁是否有钙化等将肾脏囊性病变分为 BosniakⅠ、Ⅱ、ⅡF、Ⅲ、Ⅳ 级。
BosniakⅠ级肾脏囊性病变
单纯性肾囊肿,囊壁细如发丝(壁厚≤2mm),囊液均匀,囊壁无分隔与钙化。
Bosniak Ⅱ级肾脏囊性病变
囊内可有1～3个壁厚≤2mm 的分隔、附壁或附分隔内细小的钙化物,或增强CT上发现直径≤3cm 但未见强化的均匀性高密度囊肿。
BosniakⅡF级肾脏囊性病变
F指随访的意思,需每6个月定期随访,随访满5年时有≥4个的薄壁分隔、平滑的薄壁(壁 厚≤2 mm)或增厚的分隔(隔厚≥3mm),以及附壁或附分隔内的结节状钙化,该分类大部分为良性,但随着时间的推移,也存在一定的恶变可能。
BosniakⅢ级肾脏囊性病变
是一种不确定的肿块,包括CRCC、多囊性肾病、复杂性出血的囊肿、复杂性感染的囊肿等,其恶性程度约为50%,且满足至少一个囊肿的囊壁和(或)分隔不规则增厚(厚度≥4mm、不规则范围为≤3mm 的局灶或弥漫性凸起),并伴有明显增强,但无结节样增强。
Bosniak Ⅳ级肾脏囊性病变
约有90%以上的恶性倾向,是一种诊断相对明确的恶性肾脏囊性肿物,囊壁或分隔增厚,并至少有一个结节样钝角凸起增强(结节直径≥4mm),或任意大小结节与囊壁或分隔呈锐角的强化。
鉴别诊断
囊性肾癌应与肾囊肿合并感染、
肾脓肿、
肾结核等疾病相鉴别。
肾囊肿合并感染
相似点：二者均可出现血尿、腹部肿块、腰腹部不适或疼痛症状。
不同点：典型肾囊肿壁薄光滑无强化，其内部密度均匀，与肾实质分界锐利，增强无强化。
肾脓肿
相似点：二者均可出现腰腹痛、血尿症状。
不同点：
肾脓肿还可表现为寒战、
高热，尿频、尿急、尿痛等症状。
肾脓肿病变多发生在一次肾脏，影像学表现为低密度病灶，增强后为均匀环形强化，脓肿壁厚薄均匀，内壁光滑无壁结节，囊内容物均一无悬浮物，病灶周围可见低密度水肿带，肾周多伴感染，肾轮廓模糊。
肾结核
相似点：二者均可出现腰痛、血尿、腰部肿块症状。
不同点：
肾结核患者还可表现为尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。
治疗目的：改善患者的生活质量，延长生存时间。
治疗原则：一旦明确应尽早开始治疗，早、中期以手术为主，晚期以内科综合治疗为主。
手术治疗
对于术前诊断明确，对侧肾功能良好的患者可行保肾手术或根治性肾切除术，对于
肿瘤≤7cm，局限或
孤立肾、对侧肾功能差则首选保留肾单位手术。
对于术中未发现异常，而术后病理显示为囊性肾癌的患者，通常建议再次行肾癌根治术。
对根治性肾切除术后出现的孤立性转移瘤以及肾癌伴发孤立性转移、身体状态良好的患者可选择外科手术治疗。对伴发转移的患者，可视患者的身体状况与肾脏手术同时进行或分期进行。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
目前晚期囊性肾癌的药物治疗包括分子靶向药物治疗及免疫检查点抑制剂。
分子靶向药物
抗
血管内皮生长因子或血管内皮生长因子受体 (VEGF/VEGFR) 途径，主要包括舒尼替尼、 培唑帕尼、索拉非尼、阿昔替尼、
卡博替尼、仑伐替尼、贝伐珠单抗等。
抑制哺乳动物雷帕霉素靶蛋白 (mTOR ) 途径：包括依维莫司和替
西罗莫司。
免疫检查点抑制剂
免疫检查点抑制剂主要包括纳武利尤单抗、帕博利珠单抗及伊匹木单抗等。
放射治疗
对于局部瘤床复发、区域或远处淋巴结转移、骨骼或肺转移患者，姑息放疗可达到缓解疼痛、改善生存质量的目的。
其他治疗
其他治疗还包括
肾动脉栓塞、消融治疗等，更多内容请参考阅读肾癌的治疗－介入治疗部分。
治愈情况
囊性肾癌是肾癌的一种特殊类型，通常其病理分期、分级较低，且包含恶性细胞的数量少于实性肾癌，其复发和转移的潜能较低，90%的病例生存期＞15年，治愈情况较好。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。
其中，术后病理分期是影响患者预后的最重要因素，分期越早，预后越好。
多房囊性肾癌
肿瘤囊状比例＞5%的患者较囊状比例≤5%者预后更好。
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，做到清淡饮食，营养均衡，食物种类丰富多样。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，补充机体所需的维生素，促进恢复。
多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。
应避免吃生冷、刺激、腌制、油煎、油炸食物，如炸鸡、辣椒等。
生活管理
戒烟酒，避免劳累，规律作息，避免熬夜，保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动，提高身体素质，有助于病情恢复。
心理支持
良好的情绪和心态是药物所不能替代的。
鼓励患者家属给予支持，让患者以良好心态积极面对手术及其他治疗。
患者要树立对疾病的正确认识，积极接受治疗，在治疗期间和治疗结束后，做力所能及的工作与家务，重新融入社会角色。
家属应给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者。
病情监测
患者日常应注意关注自身情况，若再次出现血尿或腰腹部疼痛、不适等症状，应及时就医。
随诊复查
随诊的主要目的是更早发现
肿瘤复发或第二原发癌，并及时干预处理，以提高患者的总生存期，提高生活质量。
建议遵医嘱定期复查即可，若有不适，请随时就诊。
预防
囊性肾癌病因不明，目前没有确切有效的预防措施，建议每年进行健康体检，可能有助于减少疾病的发生。
此外，本病是肾癌的一种类型，关于更多预防内容，请参考阅读肾癌的日常部分。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。