是一种恶性B淋巴细胞增殖性疾病
无痛性淋巴结肿大，可伴发热、盗汗、体重减轻等全身症状
病因尚不明确，可能与遗传、环境、生活习惯等因素有关
可采用药物、放疗、造血干细胞移植等治疗
定义
滤泡性淋巴瘤（简称FL）是非霍奇金淋巴瘤中常见类型之一，是惰性
B细胞淋巴瘤常见亚型。
本病来源于滤泡中心（生发中心）B
淋巴细胞，由中心细胞和中心母细胞形态的细胞组成，通常至少部分呈现滤泡样生长方式。
分类
根据新版的WHO造血与淋巴组织肿瘤分类，滤泡性淋巴瘤可分为以下类型：
十二指肠型滤泡性淋巴瘤，一般预后很好。
伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤，常发生咽淋巴环和颈部淋巴结，儿童及年轻人多见。FISH显示有IRF4重排，该类型预后相对较好。
儿童型滤泡性淋巴瘤，是一种主要发生于儿童和年轻人，此类型预后很好，多数患者可以通过单纯手术切除获得治愈，无需放疗或化疗。
发病情况
本病在西方国家占
非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的22％～35％，在国内所占比例略低于西方国家，占NHL患者的8.1％～23.5％。
滤泡性淋巴瘤多发于老年人，中位发病年龄约60岁。
欧美国家的发病率高于我国，近年来我国的发病有上升趋势。
致病原因
目前对于滤泡性淋巴瘤的致病原因还不清楚，虽然已经提出了许多潜在的风险因素，但大多数尚未在独立研究中得到验证。
但本病作为
非霍奇金淋巴瘤的类型之一，以下因素可能增加本病的发病风险。
石棉、农业杀虫剂、染发剂等职业接触史，增加本病发生风险。
吸烟者，发病率增加。
某些病毒感染，如EB病毒、人
疱疹病毒8型（HHV-8）等可能与本病发生有关。
滤泡性淋巴瘤最常见的症状是全身多发的
淋巴结肿大，通常不伴有疼痛。但本病是经过病理诊断才能确定的疾病，无法单纯根据症状来判断是否患病。
淋巴结增大
增大的淋巴结可以位于颈部、腋窝、腹股沟等可触及的浅表部位，也可位于纵膈、腹腔、盆腔等体表无法被触及的躯体深在部位。
浅表增大的淋巴结
一般是多个、圆形、质地较韧、边界光滑、可活动，缓慢持续增大的结节，没有明显的触痛。
躯体深部增大的淋巴结
躯体深部增大的淋巴结，体积较小时，一般不伴有症状。
当体积明显增大，挤压了正常器官的空间或影响到功能时，才会出现症状。
如腹腔内淋巴结明显增大，可以出现进食不畅、腹痛、腹胀等症状，盆腔内淋巴结增大，压迫了静脉，导致血液回流受阻，可以出现下肢肿胀、不适感等。
其他症状
伴有明显骨髓受累时，可以出现面色苍白、乏力、食欲下降等贫血症状。
如伴有明显的脾脏增大，可出现左上腹饱满、疼痛不适。
除累及淋巴结外，滤泡性淋巴瘤亦可累及各种淋巴结外的器官和组织，比较常见的是胃肠道，可以出现进食后饱胀感、返酸、腹泻或排便性状改变等症状。
部分患者可出现发热、盗汗和体重明显下降等全身症状。
就医科室
血液科
当出现全身多发的
淋巴结肿大，和/或伴有不明原因的发热、盗汗和体重明显下降时，建议前往血液病科就诊。
肿瘤内科
当患者确诊为滤泡性淋巴瘤时，可选择
肿瘤内科就医，部分医院设有淋巴瘤专科，也可以选择。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议就医前穿着宽松衣物，尽量不穿连衣裙、连体裤，不佩戴金属首饰。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有发热、盗汗、体重下降、关节疼痛、乏力、皮肤瘙痒等？
颈部、腋下、腹股沟等部位是否有增大的结节样肿块？是否疼痛？
这些症状多久了？
病史清单
是否有EB病毒、人
疱疹病毒8型（HHV-8）等病毒感染史？
家族中是否有人曾患血液系统肿瘤？
是否有吸烟的习惯？
平常工作是否会接触杀虫剂、染发剂、石棉等？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血液生化、血液免疫、骨髓检查等。
影像学检查：CT、PET-CT、磁共振及超声等。
病理学诊断报告及诊断玻片，必要时提供白片（未进行过诊断染色处理的玻片），以备完善病理诊断需要。
诊断依据
本病的诊断主要基于包括形态学和
免疫组化检查在内的组织病理学检查，必要时参考流式细胞术以及细胞遗传学检查结果。
在治疗前应进行完整的淋巴结切除活检，如果无法进行切除活检，应进行粗针穿刺活检以明确病理诊断。
病史
患者可能有病毒感染史、血液恶性肿瘤家族史及吸烟史等。
临床表现
患者可能有以下临床表现：
无痛性、进行性的淋巴结增大。
不明原因发热、盗汗和体重下降等。
实验室检查
血常规检查
用于检测外周血中白细胞、红细胞及血小板是否存在异常。
无骨髓受侵或骨髓受侵早期，
血常规检查可以正常；骨髓受侵明显时，可以出现
淋巴细胞和白细胞计数增高；影响到骨髓造血功能时，会出现红细胞和血小板计数下降。
骨髓检查
40%～70%的滤泡性淋巴瘤伴有骨髓受侵。
骨髓的细胞学、骨髓活检和骨髓流式细胞学检测，可以相互补充，更加准确的判断是否存在骨髓累及，以及累及的严重程度。
血液生化指标检测
可以了解患者的血液电解质是否正常、肝肾功能情况等。
影像学检查
影像学检查的主要目的是评估肿瘤累及的范围及肿瘤负荷大小。
CT
滤泡性淋巴瘤影像学检查方法中，应用最多的是CT。因淋巴瘤可累及全身各处的组织和器官，通常需要做颈、胸、腹、盆腔部位的扫描。
增强CT可以提供更多的影像信息。
超声
对于甲状腺、睾丸等器官，超声检查更具有优势。
磁共振
磁共振检查对发生于软组织、颅内的病变，分辨力更高。
PET-CT检查
PET-CT检查与CT比较，扫描范围更广，且发现病灶的敏感性更强。
病理检查
病理是诊断滤泡性淋巴瘤的最终依据。
滤泡性淋巴瘤的病理诊断，需要结合显微镜下的活检组织的整体结构、细胞形态、免疫组织化学染色、染色体易位鉴定等多种技术手段的综合应用。
分级
滤泡性淋巴瘤按照肿瘤组织中，中心母细胞的数量进行分级。
1级：每一高倍镜视野，0～5个中心母细胞。
2级：每一高倍镜视野，6～15个中心母细胞。
3级：每一高倍镜视野，>15个中心母细胞。其中，仍存在少数中心细胞为3A，中心母细胞成片、中心细胞消失为3B。
分期
目前多采用2014版Lugano分期标准。
局限期
Ⅰ期
仅侵及单一淋巴结区域（Ⅰ），或侵及单一结外器官不伴有淋巴结受累（ⅠE）。
Ⅱ期
侵及≥2个淋巴结区域，但均在膈肌同侧（Ⅱ），可伴有同侧淋巴结引流区域的局限性结外器官受累（ⅡE）。
Ⅱ期大包块，即Ⅱ期有大包块者，一般是CT、MRI或PET/CT的分期检查方法。
进展期
Ⅲ期
侵及膈肌上下淋巴结区域，或侵及膈上淋巴结+脾受累（ⅢS）。
Ⅳ期
侵及淋巴结引流区域之外的结外器官（Ⅳ）。
鉴别诊断
感染性淋巴结肿大
相似点：细菌、病毒、真菌以及其他少见病原体的感染，均可能导致淋巴结的增大。
不同点：需要通过病理活检才能鉴别。
淋巴结转移性癌
不同点：淋巴结转移性癌的患者一般有原发恶性肿瘤病史。
其他亚型的淋巴瘤
相似点：
淋巴瘤的其他亚型，也通常表现为多发的淋巴结肿大。
不同点：需要通过病理诊断，进行鉴别。
治疗目的：病变局限的早期患者部分可以治愈。病变范围较广泛的晚期患者，通过治疗可以获得长期的带瘤生存。
治疗原则：滤泡性淋巴瘤的治疗需要结合病理分级、分期等情况来分层治疗。
l～3a级一线治疗基本原则
I/Ⅱ期的患者
I期/局限侵犯的Ⅱ期
一般推荐受累部位放疗（ISRT）。
也可以考虑以下治疗方案：
观察。
利妥昔单抗或奥妥珠单抗±化疗+ISRT（腹腔大包块或者肠系膜病变的I期患者）。
非局限的Ⅱ期
首选推荐利妥昔单抗或奥妥珠单抗±化疗+ISRT。
次要推荐是观察。
Ⅲ/Ⅳ期的患者
无治疗指征
无治疗指征时，一般推荐等待观察，次要推荐是参加临床试验。
有治疗指征
常见的治疗指征主要包括：
有适合的临床试验；
有任何不适症状，影响正常工作和生活；
终末器官功能受损；
巨块型病变（参照GELF标准）；
病情持续或快速进展。
当出现上述治疗指征时，一般推荐是化疗±利妥昔单抗或奥妥珠单抗，次要推荐是参加临床试验，也可进行局部放疗，以缓解局部症状。
l～3a级一线免疫化疗方案
一线治疗
一般推荐
RCVP方案：利妥昔单抗+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松。
苯达莫司汀+利妥昔单抗。
CHOP方案+奥妥珠单抗。
来那度胺+利妥昔单抗。
CVP方案+奥妥珠单抗。
苯达莫司汀+奥妥珠单抗。
次要推荐
可选择以下方案：
来那度胺+奥妥珠单抗。
老年或体弱患者的一线治疗
此类患者，一般推荐利妥昔单抗单药，也可以用来那度胺+利妥昔单抗的方案。
一线维持或巩固治疗
一线维持或巩固治疗的方案，主要是利妥昔单抗单药，尤其是对于初诊时表现为高肿瘤负荷的患者。
复发难治及转化的治疗
主要是指复发难治滤泡性淋巴瘤（l～3a级）的二线治疗及转化为
弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗。
复发、难治性滤泡性淋巴瘤患者的标准治疗目前尚未完全统一，挽救治疗方案的选择取决于既往方案的疗效、缓解时间、患者年龄、身体状态、复发时的病理类型及治疗目标。
二线治疗
一般推荐方案
一般有以下常用方案，也可参照弥漫性大B细胞淋巴瘤的二线治疗方案。
RCHOP方案。
RCVP方案。
苯达莫司汀+利妥昔单抗（既往使用过苯达莫司汀患者不推荐再使用）。
来那度胺+利妥昔单抗。
参加临床试验。
次要推荐方案
CHOP方案+奥妥珠单抗。
CVP方案+奥妥珠单抗。
苯达莫司汀+奥妥珠单抗（既往使用过苯达莫司汀患者不推荐再使用）。
来那度胺+奥妥珠单抗。
单药方案：奥妥珠单抗、利妥昔单抗、来那度胺。
Copanlisib：该药为PI3K抑制剂，截止到2022年08月26日，尚未在国内上市，接受过二线治疗的复发或难治患者中可选用，具体请严格遵医嘱。
老年或体弱患者的二线治疗
一般推荐单药利妥昔单抗，也可烷化剂单药±利妥昔单抗的方案。
二线巩固和维持治疗
一般推荐单药利妥昔单抗，部分年轻高危多次复发后化疗仍然敏感者，可酌情选用
自体造血干细胞移植。
【特别提醒】有效的治疗药物很多，但有些药物可能在国内未上市，因此选用何种药物治疗，以及如何联合不同的药物，需要依据诊疗规范，并结合个体的具体情况。
滤泡性淋巴瘤的预后情况，一般可以用滤泡性淋巴瘤国际预后指数（FLIPI）-2评分系统来大致评估。
FLIPI-2评分系统
FLIPI-2是利妥昔单抗时代的预后指数，主要项目包括年龄、
血红蛋白水平、
β2-微球蛋白、骨髓侵犯、最大淋巴结的最大直径。
评分
| 项目 | 0分 | 1分 |
|---|
| 年龄 | <60岁 | ≥60岁 |
| 血红蛋白水平 | ≥120g/L | <120g/L |
| β2-微球蛋白 | 正常 | 高于正常 |
| 骨髓侵犯 | 无 | 有 |
| 最大淋巴结的最大直径 | <6cm | >6cm |
分组
每个指征得1分，根据得分，将滤泡性淋巴瘤患者分为低危、中危、高危3个危险组，0～1分为低危组，2分为中危组，3～5分为高危组。
生存率
滤泡性淋巴瘤患者的生存率可以用5年生存率来预估，而且与FLIPI-2密切相关。
【特别提醒】5年生存率是指
肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例。5年生存率仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期，患者的个人预期生存期受多种因素影响，建议咨询就诊医师。
日常管理
饮食管理
治疗期间需多摄入高热量、高蛋白、高维生素、少油腻、易消化的食物。
尽量少食多餐。避免进食刺激性食物。注意饮食营养均衡。
生活管理
改变不良生活习惯，戒烟限酒，注意休息，避免熬夜及受凉感冒。
治疗期间需注意个人卫生，特别是口腔、皮肤、肛门等部位，养成良好排便习惯，注意饮食卫生，避免胃肠炎。
心理支持
大多数滤泡性淋巴瘤预后良好，无需恐惧。治疗前了解滤泡性淋巴瘤不同的治疗方法，疗效以及不良反应等，有助于减轻焦虑。
病情监测
观察和自检颈部、腋窝、腹股沟等区域的淋巴结是否肿大，出现异常及时就诊。
随诊复查
无论是尚不需治疗的观察随诊访期，还是治疗结束后的定期复查，可以每3～6个月去医院进行一次随诊，进行查体、血常规、血液生化检查，以及必要的影像学检查等。
预防
滤泡性淋巴瘤目前尚没有权威的预防措施，但以下措施可能降低本病的发病率。
早睡早起、多运动，增强机体免疫力。
远离有害物质，避免接触各种射线及放射物质，以及石棉、苯类、氯乙烯、农药杀虫剂、有机溶剂涂料等有害物质。装修选用优质环保的材料。
注意食品卫生，避免霉变食品，少吃腌制、煎炸食物；尽量避免烟酒摄入，避免高糖、高脂饮食，多食水果蔬菜。
有职业高危因素者应做好职业防护。
发现早期症状者应及时就医，避免身体长期处于慢性炎症状态。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。