淋巴瘤肾损害是指淋巴结或其他淋巴组织恶性肿瘤累及肾脏,引起肾脏损害表现的疾病。临床表现为发热、乏力、无痛性
淋巴结肿大、肝脾大、贫血和
恶病质。男性多于女性,20~40岁多发。
淋巴瘤肾损害是多种因素综合影响所致,主要包括如下几方面。
1.
淋巴瘤细胞肾浸润后腹膜及
腹膜后纤维化等压迫尿道、肾动脉、下腔静脉等引起
肾损伤。
2.
淋巴细胞产生某种毒性物质,
肿瘤相关抗原与免疫球蛋白形成免疫复合物及混合型
冷球蛋白等引起的肾损害。
4.放射性治疗、肿瘤药物治疗等导致的肾损害。
主要为
原发性淋巴瘤的表现,
浅表淋巴结肿大是最常见的早期表现。一般无压痛,分散、不对称,可活动,大多呈进行性逐渐增大。脾轻中度肿大,很少引起不适或疼痛。晚期表现为发热、乏力、贫血、食欲减退等全身症状。
2.淋巴瘤肾损害表现
(1)早期可见
肾病综合征的表现,24h
蛋白尿>3.5g,血浆
白蛋白<30g/L。肾病综合征大多数在病程中出现,且随淋巴瘤的恶化或缓解相应加剧或好转。B超显示双肾增大。
(2)可有
肾炎综合征表现,典型者表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿,可有管型,部分患者有
肾区钝痛,偶尔可在肾区触及肿块。
(3)淋巴瘤细胞广泛浸润双侧肾脏,可产生高血压、少尿和
血肌酐升高等肾功能不全的表现。
(4)肿大的淋巴结压迫深静脉,造成单侧或双侧
肾静脉血栓形成。
(5)部分化疗药物,如
甲氨蝶呤、
顺铂等可引起非少尿型肾损害,部分接受放疗的患者可发生高血压、蛋白尿、进行性贫血及肾功能损害。
1.X线检查有初筛的作用。
2.盆腔和腹部B超对于发现腹膜后病变非常有帮助。
3.CT、磁共振成像(MRI)检查对不同部位
淋巴瘤的诊断和分期有重要参考价值。
4.病理活检是确诊的最主要依据。
病理活检是确诊的主要依据。
肾病综合征的患者应考虑有无淋巴瘤的可能,如确诊患有淋巴瘤,且肾病综合征随淋巴瘤的恶化或缓解相应加剧或好转,可诊断为淋巴瘤肾损害。
主要与
肾病综合征相鉴别。肾病综合征患者如为中老年患者,病理表现为
微小病变型肾病或
膜性肾病,且有
浅表淋巴结肿大、肾脏体积增大及激素抵抗型肾病综合征表现,应注意排除
淋巴瘤的可能。若淋巴瘤的可能性不能排除,应及时进行肾外相关检测,包括淋巴结及骨髓活检、影像学检查等。
淋巴瘤肾损害的治疗原则为:治疗淋巴瘤为主,治疗肾脏病为辅。可采用放化疗综合治疗淋巴瘤,目前常用的化疗方案有
环磷酰胺-
多柔比星-长春新碱-波尼松方案和
阿奇霉素-
博来霉素-
长春碱-
达卡巴嗪方案等。早期治疗淋巴瘤缓解者,肾脏损害多可减轻或痊愈。肾衰竭者可给予透析治疗。

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