类癌综合征
概述 病因 症状 就医 诊断 治疗 预后 日常
由类癌细胞分泌的多种物质所引起的一系列临床症状
典型症状为阵发性皮肤潮红,还有腹痛、腹泻、支气管痉挛等
肿瘤细胞产生的多种活性物质,如5-羟色胺
主要通过药物治疗,如生长抑素类似物奥曲肽
定义
类癌是一种特殊的肿瘤,又叫高分化神经内分泌肿瘤,多发生在胃肠道和肺部,极少数发生在泌尿生殖道。
类癌细胞产生的多种活性物质,进入血液且达到一定浓度后,可引起皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等一系列症状,称为类癌综合征。
常见于转移性消化道类癌,尤其多见于小肠类癌发生肝转移,而胃、肺的类癌患者较少见类癌综合征。
分类
因类癌综合征见于类癌患者,故此处主要将类癌进行分类。
根据胚胎起源分类
类癌依胚胎起源可分为前肠、中肠及后肠3种。
前肠类癌包括肺、食管、胃、近端十二指肠及胰腺,5-羟色胺(5-HT)分泌多较少,5-羟色氨酸组胺等分泌多,类癌综合征不典型。
中肠类癌包括十二指肠远端、空肠、回肠、阑尾、升结肠、横结肠及肝脏,这些部位来源的类癌5-HT分泌较多,可出现典型的类癌综合征。
后肠类癌包括降结肠、乙状结肠和直肠类癌,不分泌5-HT,一般不出现类癌综合征。
发病情况
类癌比较罕见,美国一项研究表明,一般人群中每年每10万人大概有4.7个人发病,但发病率正在逐渐升高。
男性发病率稍高于女性。
中位诊断年龄为63岁。
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